Amiloidosis ginjal

Uretritis

Amiloidosis ginjal adalah manifestasi dari amiloidosis sistemik yang ditandai oleh gangguan metabolisme protein-karbohidrat dengan deposisi ekstraseluler pada jaringan ginjal amiloid, senyawa polisakarida kompleks protein yang menyebabkan disfungsi organ. Amiloidosis ginjal terjadi dengan perkembangan sindrom nefrotik (proteinuria, edema, hipo- dan dysproteinemia, hiperkolesterolemia) dan hasil pada gagal ginjal kronis. Diagnosis amiloidosis ginjal termasuk tes urine, darah, dan tes coprogram; USG ginjal dan biopsi. Ketika amiloidosis ginjal, diet diresepkan, terapi obat dilakukan dan gangguan primer dikoreksi; dalam kasus yang parah, hemodialisis dan transplantasi ginjal mungkin diperlukan.

Amiloidosis ginjal

Dalam urologi, amiloidosis ginjal (distrofi amiloid, amyloid nephrosis) adalah 1-2,8% dari semua penyakit ginjal. Amiloidosis ginjal adalah manifestasi paling sering dari amiloidosis sistemik, di mana zat glikoprotein khusus, amiloid, yang melanggar fungsinya, terakumulasi dalam ruang ekstraseluler berbagai organ. Amiloidosis ginjal, bersama dengan glomerulonefritis, adalah penyebab utama sindrom nefrotik.

Klasifikasi bentuk amiloidosis ginjal

Sesuai dengan mekanisme etiopathogenetic, lima bentuk amiloidosis ginjal dibedakan: idiopatik, familial, didapat, pikun, seperti tumor lokal. Pada amiloidosis primer (idiopatik) ginjal, penyebab dan mekanisme masih belum diketahui. Keluarga (keturunan) bentuk disebabkan oleh cacat genetik dalam pembentukan protein fibrillar dalam tubuh. Amiloidosis ginjal sekunder (didapat) berkembang dengan gangguan imunologis (infeksi kronis, penyakit rematik, tumor ganas, dll.). Dasar dari amiloidosis senilis adalah perubahan yang bersifat involutif dalam metabolisme protein. Sifat amiloidosis lokal tumor dari ginjal tidak jelas.

Tergantung pada jenis protein fibrillar yang terkandung dalam amiloid, berbagai bentuk amiloidosis ("A") biasanya ditunjuk oleh singkatan berikut: jenis AA (sekunder, amiloid berisi serum-globulin); AL-type (idiopatik, dalam rantai amyloid - ringan dari Ig); ATTR-type (keluarga, pikun; pada protein amyloid - transthyretin); А22-type (dialysis; β2-microglobulin in amyloid) dan lainnya. Idiopathic, familial, senile, dan bentuk-bentuk amiloidosis lokal seperti tumor dibedakan menjadi unit nosokologis independen. Amiloidosis ginjal sekunder dianggap sebagai komplikasi penyakit yang mendasarinya.

Mengingat lesi yang berlaku dari setiap organ dan perkembangan kekurangannya, nefropathic (renal amyloidosis), epinephropathic, neuropathic, hepatopathic, enteropathic, cardiopathic, pancreatic, campuran dan generalisasi varian amyloidosis diisolasi. Terlepas dari bentuk dan jenis amyloidosis, elemen struktural spesifik dari jaringan dikeluarkan oleh materi amiloid, penurunan, dan sebagai hasilnya, fungsi organ yang bersangkutan hilang. Amiloidosis sistemik (umum) meliputi AL-, AA-, ATTR-, A2-amyloidosis; ke lokal - amyloidosis ginjal, atrium, pulau pankreas, otak, dll.

Penyebab amiloidosis ginjal

Etiologi amiloidosis ginjal idiopatik dalam banyak kasus masih belum diketahui; kadang-kadang penyakit berkembang dengan multiple myeloma. Selain ginjal, amiloidosis primer dapat mempengaruhi lidah, kulit, tiroid, hati, paru-paru, usus, limpa, jantung.

Amiloidosis sekunder biasanya berhubungan dengan infeksi kronis (sifilis, tuberkulosis, malaria), dan sistem lokal dengan penyakit lokal di tempat pertama, dan sistem lokal tempat pertama, dengan bantuan penyakit lokal lokal kolitis, penyakit Crohn), tumor (lymphogranulomatosis, meningioma, neoplasma ginjal), dll. Amiloidosis sekunder mempengaruhi ginjal, pembuluh darah, kelenjar getah bening, hati, dan lain-lain. kami

Penyebab dialisis amyloidosis ginjal adalah hemodialisis jangka panjang pasien. Familial amyloidosis keturunan terjadi dengan penyakit periodik, sering di negara-negara lembah Mediterania (khususnya, versi Portugis). Amiloidosis senilis dianggap sebagai tanda penuaan, terjadi setelah 80 tahun pada 80% orang. Bentuk amiloidosis lokal mungkin disebabkan oleh tumor endokrin, penyakit Alzheimer, diabetes tipe 2, dan penyebab lainnya.

Di antara teori-teori patogenesis amiloidosis ginjal, hipotesis imunologi, hipotesis mutasi dan hipotesis sintesis sel lokal dipertimbangkan. Amiloidosis ginjal ditandai dengan deposisi ekstraseluler pada jaringan ginjal, terutama pada glomeruli, amiloid, glikoprotein khusus dengan kandungan tinggi protein fibrillar yang tidak larut.

Gejala amiloidosis ginjal

Ketika amiloidosis ginjal mengkombinasikan manifestasi ginjal dan ekstrarenal, menyebabkan polimorfisme gambaran penyakit. Selama amiloidosis ginjal, 4 tahap dibedakan (laten, proteinurik, nefrotik, azotemik) dengan gejala klinis yang khas.

Pada tahap laten, meskipun adanya amiloid di ginjal, manifestasi klinis dari amiloidosis tidak diamati. Selama periode ini, gejala penyakit primer (infeksi, proses purulen, penyakit rematik, dll.) Terjadi. Tahap laten dapat bertahan hingga 3-5 tahun atau lebih.

Dalam tahap proteinuria (albuminuric), ada peningkatan kehilangan protein dalam urin, mikrohematuria, leukositosis, dan peningkatan ESR. Karena sklerosis dan atrofi nefron, limfostasis dan hiperemia ginjal meningkat, menjadi padat, menjadi warna abu-abu merah muda yang kusam.

Tahap nephrotic (edematous) ditandai oleh sklerosis dan amiloidosis medula ginjal dan, sebagai akibatnya, perkembangan sindrom nefrotik dengan gejala khas tetrad - proteinuria masif, hiperkolesterolemia, hipoproteinemia, edema yang resisten terhadap diuretik. Hipertensi arteri dapat terjadi, tetapi lebih sering tekanan darah normal atau menurun. Hepato-dan splenomegali sering dicatat.

Pada tahap azotemik (terminal, uremik) ginjal, bekas luka berkerut, padat, ukurannya berkurang (amiloid ginjal). Tahap azotemik terkait dengan perkembangan gagal ginjal kronis. Tidak seperti glomerulonefritis, amiloidosis ginjal terus membengkak. Amiloidosis pada ginjal dapat dipersulit oleh trombosis vena ginjal dengan anuria dan nyeri. Hasil dari tahap ini sering kematian pasien dari azotemik uremia.

Manifestasi sistemik dari amyloidosis ginjal mungkin berupa pusing, kelemahan, sesak napas, aritmia, anemia, dll. Dalam kasus bergabungnya amyloidosis dari usus diare persisten berkembang.

Diagnosis amiloidosis ginjal

Pada periode praklinis awal, sangat sulit untuk mendiagnosis amiloidosis ginjal. Pada tahap ini, prioritas diberikan kepada metode laboratorium - pemeriksaan urin dan darah. Secara umum, analisis urin proteinuria awal diamati, yang memiliki kecenderungan untuk peningkatan yang stabil, leukocyturia (dengan tidak adanya tanda-tanda pielonefritis), mikrohematuria, cylindruria.

Parameter biokimia darah dicirikan oleh hipoalbuminemia, hiperglobulinemia, hiperkolesterolemia, peningkatan aktivitas alkalin fosfatase, hiperbilirubinemia, ketidakseimbangan elektrolit (hiponatremia dan hipokalsemia), peningkatan kandungan fibrinogen dan b-lipoprotein. Secara umum, tes darah - leukositosis, anemia, peningkatan ESR. Dalam studi coprograms, tingkat steatorrhea yang diucapkan ("kursi lemak"), creatorrhea (kandungan serat otot yang signifikan dalam tinja), amilore (kehadiran pati dalam jumlah besar dalam tinja) sering terdeteksi.

Karena gangguan metabolisme yang jelas pada amiloidosis ginjal, EKG dapat menyebabkan gangguan aritmia dan konduksi; dengan EchoCG - kardiomiopati dan disfungsi diastolik. Ultrasonografi abdomen mengungkapkan limpa dan hati yang membesar. Ketika radiografi saluran cerna ditentukan oleh hipotensi esofagus, melemahnya motilitas lambung, percepatan atau perlambatan jalan barium melalui usus. Ultrasound ginjal memvisualisasikan peningkatan mereka (tunas lemak besar).

Metode yang dapat diandalkan untuk diagnosis amiloidosis adalah biopsi ginjal. Sebuah studi morfologi biopsi setelah pewarnaan dengan merah Kongo selama mikroskopi elektron berikutnya dalam cahaya terpolarisasi mengungkapkan karakteristik cahaya hijau amiloidosis ginjal. Amyloid dapat dideteksi di sepanjang pembuluh darah, tubulus, glomeruli. Dalam beberapa kasus, biopsi selaput lendir rektum, kulit, gusi, hati.

Pengobatan amiloidosis ginjal

Dalam pengobatan amiloidosis sekunder ginjal, keberhasilan pengobatan penyakit yang mendasari memainkan peran penting. Dalam kasus penyembuhan permanen lengkap dari patologi primer, gejala amiloidosis ginjal juga sering mengalami kemunduran. Pasien dengan amiloidosis ginjal memerlukan perubahan dalam diet: dibutuhkan waktu yang lama, dalam 1,5-2 tahun, makan hati mentah (80-120 mg / hari), membatasi protein dan garam (terutama pada gagal ginjal dan jantung); peningkatan asupan karbohidrat; makanan kaya vitamin (terutama vitamin C) dan garam kalium.

agen patogen untuk pengobatan ginjal amiloidosis adalah turunan dari 4-aminoquinoline (klorokuin), agen desensitizing (Chloropyramine, prometazin, diphenhydramine), colchicine, unitiol et al. Terapi simtomatik untuk amiloidosis ginjal terdiri pemberian diuretik, obat antihipertensi, plasma transfusi, albumin dan sejenisnya. D. Kelayakan menggunakan sitostatika kortikosteroid diperdebatkan. Pada tahap terminal amiloidosis ginjal, dialisis ginjal kronis atau transplantasi ginjal mungkin diperlukan.

Prognosis dan pencegahan almyloidosis ginjal

Prognosis sangat ditentukan oleh perjalanan penyakit yang mendasarinya dan tingkat perkembangan amiloidosis ginjal. Prognosis diperburuk oleh perkembangan trombosis, perdarahan, penambahan infeksi yang terjadi bersamaan, usia lanjut. Dengan perkembangan gagal jantung atau ginjal, kelangsungan hidup kurang dari 1 tahun. Kondisi untuk pemulihan adalah akses tepat waktu ke nephrologist dan diagnosis dini amiloidosis ginjal, pengobatan aktif dan eliminasi lengkap penyakit yang mendasarinya.

Pencegahan amiloidosis ginjal memerlukan perawatan tepat waktu dari setiap patologi kronis yang dapat menyebabkan perkembangan nefrosis amiloid.

Amiloidosis ginjal

Amiloidosis ginjal adalah penyakit langka. Mereka hanya menderita satu orang pada 50-60 ribu. Prevalensi rendah dan gambaran klinis, sebagian besar bertepatan dengan manifestasi glomerulonefritis atau pielonefritis kronis dalam beberapa kasus tidak memungkinkan waktu untuk membuat diagnosis yang benar. Paling sering, pada tahap awal, itu ditemukan secara kebetulan ketika seseorang yang menderita penyakit kronis berubah menjadi spesialis untuk pemeriksaan lengkap, termasuk pemeriksaan sistem kemih.

Ada banyak alasan yang bisa memicu amiloidosis. Apa yang membuatnya berkembang, bagaimana ia memanifestasikan dirinya, bagaimana itu berbahaya, dan dapatkah itu sepenuhnya disembuhkan, melupakan tentang penyakit itu selamanya?

Apa itu amyloid?

Amiloidosis, atau distrofi amiloid, termasuk dalam kelompok yang disebut penyakit akumulasi, atau thesaurimoses, gangguan metabolik di mana berbagai produk metabolik terakumulasi dalam jaringan tubuh. Dalam hal ini, itu adalah amyloid: kompleks protein-polisakarida yang terbentuk selama reaksi autoimun terhadap protein plasma abnormal - glikoprotein. Menempel di organ internal, amiloid secara bertahap menggantikan jaringan sehat, yang mengarah ke disfungsi organ yang terkena, dan dari waktu ke waktu - hingga kematiannya.

Nama "amyloid" diterjemahkan dari bahasa Latin sebagai "pati-seperti." Hal ini disebabkan oleh sifat zat untuk berinteraksi dengan yodium, pewarnaan dalam warna biru kehijauan.

Dengan frekuensi terbesar ginjal menjadi target penyakit. Di tempat kedua adalah hati, kemudian - limpa, otot jantung, perut dan usus. Seringkali, lesi bersifat sistemik, dan amyloid terakumulasi dalam beberapa organ sekaligus.

Jenis amiloidosis

Untuk waktu yang lama, amiloidosis ginjal dicampur dengan penyakit lain pada sistem kemih. Pada tahun 1842, ia digambarkan sebagai penyakit independen oleh ahli patologi Austria, Karl von Rokitansky. Pada saat itu, obat tidak cukup dikembangkan untuk mengidentifikasi penyebab degenerasi jaringan, tetapi sekarang dokter mengetahui banyak faktor yang mengarah pada pengembangan amiloidosis.

Endapan ameloid di jaringan ginjal

Spesialis modern membedakan lima bentuk penyakit:

  • Amyloidosis primer, atau idiopatik terjadi tiba-tiba dan tanpa alasan yang jelas. Sebagian kasus amiloidosis idiopatik adalah manifestasi sporadis dari distrofi amiloid herediter, yang berkembang karena kerusakan genetik de novo.
  • Amyloidosis tumor lokal juga berkembang pada pandangan pertama tanpa sebab. Dengan itu, amyloid terakumulasi di kelenjar endokrin, membentuk nodul padat.
  • Amiloidosis herediter, juga dikenal sebagai familial - cacat genetik dalam pembentukan protein fibrillar, diwariskan. Ada bentuk yang dominan dan resesif, ditandai dengan tingkat keparahan manifestasi, usia terjadinya gejala pertama dan komposisi amiloid.
  • Amiloidosis senil - konsekuensi gangguan metabolisme protein yang berkaitan dengan usia, ditemukan pada 80% orang di atas usia 80 tahun.
  • Sekunder, atau amiloidosis yang didapat, menyertai banyak penyakit, mulai dari lupus eritematosus hingga multiple myeloma.

Empat bentuk pertama dianggap sebagai unit nosokologis independen, diperoleh amiloidosis sebagai komplikasi penyakit yang mendasarinya. Amyloidosis yang turun-temurun mempengaruhi ginjal di 30-40% dari semua kasus, idiopatik - sekitar 80%. Pada senile dan dialisis amyloidosis, lesi pada sistem urin tidak khas.

Tergantung pada organ mana yang terkena penyakit, amyloidosis terbagi menjadi nefropati, terkait ginjal, hepatopatik, ketika amyloid disimpan di hati, kardiopati - mempengaruhi jantung, serta enteropatik, pankreas dan neuropatik. Dengan amiloidosis umum, beberapa lesi pada organ internal ditemukan.

Ada sekitar 20 kompleks protein-polisakarida yang terbentuk selama reaksi autoimun. Dalam buku medis, diagnosis pasien dicatat sebagai kombinasi huruf, yang mencerminkan lokalisasi lesi dan komposisi kompleks: huruf pertama "A" menunjukkan penyakit itu sendiri, diikuti oleh jenis protein fibrillar, serta protein spesifik yang ditemukan dalam beberapa kasus.

Dua jenis penyakit yang paling berbahaya untuk ginjal: dipicu oleh multiple myeloma atau berasal sebagai AL-amyloidosis primer - dalam hal ini, amyloid mengandung rantai imunoglobulin ringan, dan AA-amyloidosis, dalam kasus yang berkembang dari serum protein darah SAA, dirilis di hati dalam proses inflamasi kronis.

Apa penyebab amiloidosis ginjal?

Amiloidosis sekunder berkembang sebagai komplikasi banyak penyakit. Spesialis termasuk dalam daftar ini:

  • Penyakit autoimun - penyakit Crohn, lupus erythematosus, rheumatoid dan psoriatic arthritis, ankylosing spondylitis, kolitis ulserativa;
  • Neoplasma ganas - multiple myeloma, lymphogranulomatosis, Waldenstrom macroglobulinemia, sarkoma, ginjal dan parenkim paru tumor;
  • Penyakit menular kronis - tuberkulosis, malaria, kusta (lepra), sifilis;
  • Proses purulen-destruktif - ini termasuk empiema pleura, bronkiektasis, osteomielitis dari berbagai asal.
Celah di dinding usus pada penyakit Crohn adalah autoimun.

Selain mereka, hemodialisis dapat memprovokasi distrofi amiloid: dalam hal ini protein 2-mikroglobulin terakumulasi dalam darah, pada orang yang sehat diekskresikan dalam urin. Dialisis amiloidosis disingkat sebagai Aβ.2M.

Kerusakan ginjal adalah tidak umum untuk sebagian besar variasi herediter dari penyakit dan diamati terutama selama demam Mediterania keluarga, umum di antara orang Armenia, Yahudi Sephardic dan Arab, dan sangat jarang di antara perwakilan dari kelompok etnis lain, serta sindrom Mackla-Wales yang terjadi di Inggris, yang disertai dengan ruam jelatang dan gangguan pendengaran progresif.

Familial Mediterranean fever memiliki cara resesif autosomal dan dapat berkembang hanya jika ada dua salinan dari gen yang rusak dalam tubuh yang diturunkan dari kedua orang tua. Sindrom Mackle-Wales autosomal dominan, dan salah satu orang tua cukup untuk kelahiran anak yang sakit.

Patogenesis penyakit

Tidak ada konsensus tentang mekanisme sintesis dan akumulasi amiloid. Selain teori klonal, atau mutasi yang paling umum dan beralasan baik, yang menjelaskan proses ini dengan munculnya sel-sel yang cacat dalam tubuh, yang disebut amyloidoblas, penghancuran yang oleh sel-sel kekebalan tubuh menghasilkan protein patologis, ada beberapa teori yang berkaitan dengan asal-usul amiloid.

Teori sel lokal menunjukkan bahwa sumber substansi terganggu fungsi sistem retikulo-endotel, γ-globulin hypersecretion dan akumulasi fraksi α-globulin. Teori dysproteinosis menjelaskan akumulasi amiloid dengan transfer protein yang rusak ke dalam ruang antarsel dan serum darah. Teori imunologi mengatakan bahwa amyloid adalah produk penghancuran sel sehat secara autoimun.

Ada kemungkinan bahwa sehubungan dengan berbagai jenis amiloidosis, semua data dalam teori mungkin benar.

Tahapan dan gejala penyakit

Gambaran klinis sangat bergantung pada penyebab amiloidosis. Dalam distrofi amiloid primer, kerusakan ginjal paling sering tidak memiliki waktu untuk pergi jauh dan mengarah ke lesi yang parah: pasien meninggal karena gagal jantung atau penyebab lain sebelum CRF berkembang.

Amiloidosis sekunder dan herediter berkembang jauh lebih lambat. Para ahli mengidentifikasi dalam pengembangan penyakit empat tahap utama, yang masing-masing ditandai dengan tanda-tanda tertentu.

  1. Tahap praklinis, atau laten tidak disertai dengan gejala ginjal yang parah, meskipun fakta bahwa akumulasi amiloid sudah dapat dideteksi dengan biopsi. Dalam piramida ginjal membentuk fokus sklerotik, pembengkakan jaringan diamati. Pada awal amiloidosis yang diperoleh, pasien lebih terganggu oleh tanda-tanda penyakit yang mendasarinya: nyeri punggung pada spondilitis ankilosa, batuk, berkeringat dan kelelahan pada kasus tuberkulosis, kerusakan pencernaan dan perdarahan usus pada kolitis ulserativa. Analisis urin menunjukkan sedikit overestimasi protein, kandungan globulin gamma meningkat dalam darah, ESR juga meningkat, dan perubahan indikator ini tidak terkait dengan eksaserbasi penyakit awal. Rata-rata, tahap perkembangan penyakit ini berlangsung sekitar 3-5 tahun.
  2. Tahap uremik, atau proteinurik ditandai terutama oleh peningkatan konsentrasi protein dalam urin - itu bisa mencapai hingga 3,0 g / l. Mikrohematuria diamati: jumlah darah yang sangat kecil dalam urin. Amyloid mulai disimpan dalam pembuluh darah dan loop kapiler, piramida, glomeruli dan mesangium ginjal, yang menyebabkan atrofi nefron. Munculnya organ-organ berubah: ginjal menjadi edematous, padat, dan kekalahan mereka menjadi nyata selama pemeriksaan USG. Tingginya kadar fibrinogen dan gamma globulin, konsentrasi protein rendah terdeteksi dalam darah. Pada saat yang sama, kerusakan ginjal tidak secara praktis mempengaruhi kondisi pasien. Lamanya tahap uremik sering tertunda selama 10-15 tahun.
  3. Tahap nefrotik, juga dikenal sebagai tahap edematous atau amyloid-lipoid nephrosis, disertai dengan perubahan serius pada ginjal dan gangguan fungsi. Amiloid terakumulasi di semua bagian tubuh, sebagian besar nefron mati, jaringan medula yang sehat hampir sepenuhnya digantikan oleh massa lemak putih kekuningan, yang pada saat pembukaan, memberikan gambaran khas dari "ginjal besar lemak". Dalam analisis urin, konsentrasi protein tinggi, kehadiran leukosit, mikrohematuria dan gross hematuria (pencampuran darah terlihat dengan mata telanjang, memberikan urin semacam kotoran daging) terdeteksi. Kondisi pasien memburuk - ada pembengkakan parah hingga anasarca, tahan terhadap paparan diuretik, cachexia, kelemahan, kurang nafsu makan, pembesaran hati dan limpa, sering buang air kecil dan banyak, atau, sebaliknya, oliguria. Dalam beberapa kasus, ada hipertensi atau hipotensi - salah satu tanda kerusakan amyloid pada kelenjar adrenal. Tahap ini dapat ditunda selama 5-6 tahun.
  4. Uremic, atau tahap terminal disertai dengan perkembangan gagal ginjal kronis. Ginjal yang terkena mengering, mengerut, permukaannya menjadi tertutup oleh bekas luka yang terjadi di tempat sclerosis fokus. Meningkatkan kandungan zat nitrogen dalam darah menyebabkan keracunan kronis, disertai dengan mual dan muntah, kelemahan. Tidak seperti gagal ginjal yang dipicu oleh glomerulonefritis, CRF dengan amiloidosis disertai dengan edema konstan. Pasien meninggal karena azotemic uremia atau trombosis vena yang memberi makan ginjal.
Munculnya pasien yang menderita stadium nefrotik.

Pada tahap selanjutnya dari penyakit, gangguan fungsi organ internal lainnya bergabung dengan gejala kerusakan ginjal: nodul dan memar pada kulit, terutama di sekitar mata (yang disebut "mata rakun"), nyeri jantung, peningkatan ukuran lidah, sembelit dan sakit perut, kekakuan sendi, kehilangan sensitivitas kulit. Munculnya setidaknya satu dari gejala-gejala ini di latar belakang tanda-tanda kerusakan ginjal adalah alasan yang cukup untuk mencurigai amiloidosis dan pemeriksaan lebih lanjut.

Metode diagnostik

Ketika membuat diagnosis, penting untuk mempertimbangkan riwayat pasien, sifat perkembangan penyakit sebagai akar penyebab dalam kasus amiloidosis sekunder, keturunan jika dicurigai ada kecacatan genetik.

Pertama-tama, tes darah klinis dan biokimia dilakukan, serta analisis urin dan ultrasound ginjal. Amiloidosis ginjal disertai dengan ESR dipercepat hingga 15 mm / jam dan lebih cepat, dengan kandungan leukosit yang tinggi. Analisis biokimia menunjukkan konsentrasi tinggi asam urat, urea, kreatinin dan protein C-reaktif dalam darah, penurunan total protein darah menjadi 67 g / l dan di bawah. Dalam urin, sebaliknya, kandungan protein yang tinggi ditemukan - proteinuria, dalam beberapa kasus ada campuran leukosit dan eritrosit, dan amiloidosis, yang disebabkan oleh myeloma, mengungkapkan adanya protein Bens-Jones. Pemeriksaan ultrasound menunjukkan bahwa organ-organ membesar secara signifikan. Semua tanda-tanda ini menunjukkan pelanggaran ginjal, tetapi untuk yakin dalam diagnosis, mereka tidak cukup: pola yang sama diamati dengan glomerulonefritis, nefropati myeloma, dan tuberkulosis ginjal.

Tes klinis umum dipercaya dapat mengkonfirmasi keberadaan penyakit

Tanda tegas dari distrofi amyloid adalah deteksi akumulasi amiloid di jaringan. Anda dapat yakin kehadiran mereka atau tidak ada hanya dengan biopsi. Yang paling informatif:

  • Tusukan ginjal - ini memungkinkan Anda untuk menetapkan diagnosis yang akurat pada 80-85% kasus;
  • Tusukan jaringan subkutan - sangat sering akumulasi amiloid dapat ditemukan tidak hanya di organ yang dipengaruhi oleh proses patologis, tetapi juga di jaringan adiposa.

Jika perlu, biopsi sumsum tulang, hati, jaringan dubur juga mungkin.

Untuk mendeteksi amyloid, sampel jaringan diproses dengan berbagai zat warna. Pewarnaan merah Kongo memberikan hasil terbaik, diikuti oleh cahaya polarisasi, yang memberikan kluster materi cahaya hijau terang. Juga sering menggunakan reaksi immunoperoxidase menggunakan antisera ke komponen kompleks protein-polisakarida.

Untuk menentukan tingkat kerusakan pada ginjal, radiotope scintigraphy digunakan. Ini memungkinkan Anda untuk melacak jalannya penyakit dan keberhasilan terapi.

Pengobatan amiloidosis ginjal

Seorang spesialis yang telah menderita dari pasien amyloid-sakit memiliki dua tugas utama: untuk mengurangi sintesis protein patologis yang membentuk deposito amiloid, dan untuk melindungi organ internal dari degenerasi lebih lanjut. Langkah-langkah yang perlu diambil untuk melakukan hal ini sangat tergantung pada penyebab penyakitnya.

Amiloidosis sekunder pada ginjal membutuhkan terapi pertama yang ditujukan untuk menghilangkan penyakit yang mendasarinya. Jika ada fokus supuratif kronis dalam tubuh, reorganisasi diperlukan: reseksi paru selama abses, amputasi ekstremitas, atau pengangkatan bagian tulang yang hancur di osteomielitis. Terapi antibiotik akan membantu untuk mengatasi penyakit menular seperti tuberkulosis dan sifilis. Pada penyakit autoimun seperti rheumatoid arthritis dan kolitis ulserativa, penggunaan obat sitotoksik dan kortikosteroid dalam dosis tinggi, obat anti-inflamasi, seperti Dimexide, diperlukan.

Dalam pengobatan didapat dan turun-temurun bentuk AA-amyloidosis, colchicine digunakan: alkaloid, yang diperoleh dari musim gugur crocus bulbs. Meskipun toksisitasnya tinggi, ia mampu mencegah serangan demam Mediterania familial, mengurangi proteinuria, dan jika pengobatan dimulai tepat waktu, ia menghentikan perkembangan penyakit. Dalam hal kemanjuran dan portabilitas yang baik dari produk, penggunaan kolkisin seumur hidup adalah mungkin. Efek samping dari obat - gangguan parah pada saluran pencernaan dan rambut rontok - cukup umum, oleh karena itu, saat ini, kohitsin tidak diresepkan dalam semua kasus, menggantinya dengan analog jika memungkinkan. Selain itu, tidak efektif melawan AL-amyloidosis. Bentuk penyakit ini paling baik ditangani oleh sel induk pasien sendiri, Thalidomide dan Bortezomid.

Obat-obatan yang memperlambat pembentukan dan deposisi di organ-organ internal amiloid termasuk Unitol, yang mengikat protein patologis, dan Delagil, penghambat enzim yang terlibat dalam pembentukan kompleks protein-polisakarida. Obat-obatan ini mampu menstabilkan kondisi pasien, menghentikan penghancuran ginjal. Studi klinis mengatakan mereka paling efektif pada tahap awal.

Fibrlex digunakan sebagai bantuan: itu berkontribusi pada penghancuran amiloid dan pengangkatannya dari tubuh.

Dosis obat-obatan ditentukan oleh dokter, berfokus pada respon pasien dan perjalanan penyakit. Tidak dapat diterima secara independen mengubah rejimen pengobatan, mengganti obat yang diresepkan dengan analog atau membatalkannya jika terjadi efek samping.

Konsumsi sehari-hari 100-150 gram hati sapi mentah atau sedikit panggang untuk waktu yang lama juga memperbaiki kondisi pasien dengan amiloidosis ginjal. Alasan untuk efek terapeutik tidak tepat ditetapkan: para ahli menyarankan bahwa itu adalah kandungan antioksidan yang tinggi.

Pada gagal ginjal berat, hemodialisis diperlukan. Dalam beberapa kasus, seorang pasien membutuhkan transplantasi ginjal, tetapi tidak setiap klinik di Rusia menyediakan layanan ini, dan waktu tunggu untuk organ donor sering begitu besar sehingga seseorang tidak memiliki kesempatan untuk menunggu ginjal.

Dalam kasus transplantasi ginjal yang berhasil, tanda-tanda pertama lesi amiloid terjadi selama 3-4 tahun, dan kambuhnya gagal ginjal - rata-rata 15 tahun kemudian.

Diet untuk amiloidosis

Seperti semua penyakit ginjal, amiloidosis ginjal membutuhkan diet rendah garam, membatasi jumlah protein yang dikonsumsi. Makanan kaya kasein harus dikeluarkan dari diet: keju cottage, keju, susu, dan juga daging merah - sapi, daging sapi. Dilarang menggunakan produk asin, kaleng, dan asap. Jika ada kelebihan berat badan, produk tepung yang meningkatkan kolesterol darah tidak dianjurkan.

Diet pasien pada diet harus lengkap dan bervariasi, meskipun keterbatasan asupan protein. Porsi kecil daging dan ikan putih harus dihitung tergantung pada beratnya: tidak boleh ada lebih dari satu gram protein per kilogram berat badan pasien. Biji-bijian diizinkan dalam jumlah berapa pun: soba, barley, beras, sayuran mentah dan kukus serta buah-buahan yang mengandung sejumlah besar vitamin. Rempah-rempah seperti basil, bawang putih, hitam dan cabai merah akan membantu menambah rasa pada hidangan tawar.

Mengikuti dengan ketat rekomendasi tentang nutrisi yang tepat akan mengurangi beban pada ginjal yang terkena dan memperbaiki kondisi umum pasien.

Prakiraan

Pada amiloidosis sekunder, prognosis sangat bergantung pada perjalanan penyakit yang mendasarinya: sering terjadi eksaserbasi yang menyebabkan kerusakan ginjal yang tajam. Diagnosis dini dan terapi yang dipilih dengan baik membantu untuk menghindari lesi berat pada sistem kemih dan memperlambat distrofi amiloid jaringan ginjal. Dalam hal ini, pasien dapat hidup 30-40 tahun setelah penemuan amiloidosis dan meninggal karena sebab alami. Dengan amiloidosis keluarga yang terdeteksi tepat waktu, prognosis juga relatif baik, dan pasien memiliki kesempatan untuk hidup sampai usia lanjut, mengendalikan penyakitnya.

Amyloidosis primer, atau idiopatik, sebaliknya, pada kebanyakan kasus berkembang dengan kecepatan kilat dan memiliki prognosis yang sangat buruk. Rata-rata, harapan hidup pasien yang menemukan formulir ini adalah sekitar satu setengah tahun dari saat diagnosis.

Amiloidosis ginjal

Apa itu amiloidosis ginjal?

Amiloidosis ginjal adalah penyakit sistemik yang ditandai oleh pengendapan amiloid di organ (campuran protein dan sakarida). Penyakit berkembang sebagai akibat gangguan metabolisme dalam tubuh, kehadiran penyakit tertentu atau predisposisi genetik. Endapan mengganggu fungsi ginjal, memprovokasi gagal ginjal, mencegah mereka melakukan pekerjaannya secara kualitatif, yang mengarah ke sejumlah komplikasi dan gangguan fungsi normal tubuh.


Penyakit ginjal, amyloidosis, melewati beberapa fase perkembangannya:

  • Proteinuric - fase awal penyakit, yang ditandai dengan penurunan yang signifikan dalam kandungan protein dalam urin.
  • Nefrotik - pada tahap ini, pembengkakan ekstremitas bawah, penurunan protein dalam darah, dan peningkatan kadar kolesterol muncul.
  • Edematous-proteinuric - pembengkakan parah di seluruh tubuh, penurunan yang signifikan dalam tingkat protein dalam urin.
  • Fase hipertensi - pada tekanan edema dan proteinuria yang muncul sebelumnya, peningkatan tekanan ditambahkan.
  • Terminal - perubahan patologis di semua organ pasien, gangguan fungsi mereka, sering ada penurunan yang signifikan dalam aktivitas ginjal (dalam hal ini dialisis digunakan) atau kegagalan total mereka (transplantasi organ donor diperlukan).

Penyebab penyakit

Penyebab pasti yang memprovokasi amiloidosis primer ginjal belum ditetapkan. Ini berkembang tanpa prasyarat dan pada tahap pertama adalah asimtomatik, tidak menunjukkan dirinya.
Penyebab amiloidosis sekunder yang paling mungkin termasuk:

  • Predisposisi genetik untuk penyakit nefrologi.
  • Kehadiran penyakit: bronkitis, pneumonia, tuberkulosis, rheumatoid arthritis, penyakit neoplastik di dalam tubuh, sifilis.
  • Sering kontak dengan zat beracun dan kimia.

Gejala amiloidosis ginjal

Tahap awal penyakit ini ditandai dengan tidak adanya gejala dan pasien hanya khawatir tentang tanda-tanda penyakit yang mendasarinya, yang memprovokasi perkembangan amiloidosis. Untuk tahap-tahap selanjutnya, gejala-gejala seperti itu melekat:

  • Menurunkan protein dalam darah dan urine.
  • Manifestasi edema, pada mulanya hanya pada ekstremitas bawah dan atas, dan seiring waktu, gejala memanifestasikan dirinya ke seluruh tubuh (khususnya, manifestasinya terutama terlihat pada wajah).
  • Meningkatnya tekanan darah.
  • Pengurangan visi yang signifikan tanpa alasan yang jelas lainnya.
  • Kelemahan umum tubuh, sering pusing, migrain, pasien tersiksa oleh serangan mual, yang disertai dengan muntah.
  • Kehilangan nafsu makan, ketidakhadiran totalnya.
  • Kelelahan.
  • Gangguan pada saluran gastrointestinal, yang dimanifestasikan oleh diare.
  • Peningkatan ukuran hati.
  • Dyspnea, aritmia.
  • Dengan bentuk yang berjalan atau pada tahap terakhir perkembangan penyakit, semua tanda-tanda karakteristik gagal ginjal diamati.

Diagnosis penyakit

Seorang nephrologist terlibat dalam penyakit ginjal, jadi jika Anda mengalami gejala amiloidosis pertama, Anda harus berkonsultasi dengannya. Untuk diagnosis, spesialis memeriksa pasien, membuat survei rinci tentang gejala yang menjadi perhatian, dan juga menjelaskan keberadaan penyakit nefrologis pada generasi yang lebih tua. Setelah mengumpulkan anamnesis, dokter meresepkan prosedur diagnostik berikut:

  • Tes laboratorium (umum dan biokimia) dari darah, urin, feses, yang memungkinkan untuk menentukan tingkat Beck, kolesterol, serta untuk menilai kesehatan umum pasien.
  • Analisis urin menurut Nichiporenko, Zimnitsky.
  • Computed tomography untuk menentukan perubahan struktur ginjal, ukurannya.
  • Pemeriksaan ultrasound pada ginjal.
  • Radiografi ginjal.
  • Pindai ginjal.
  • Untuk diagnosis yang paling lengkap, biopsi ginjal dilakukan untuk mengecualikan sifat ganas dari penyakit.

Pengobatan penyakit

Untuk pengobatan amiloidosis ginjal, terapi kompleks digunakan, yang meliputi:

  • Revisi diet dan pemilihan diet dengan kandungan protein minimum asal hewan, garam.
  • Pengobatan penyakit utama yang memprovokasi perkembangan amiloidosis.
  • Kontrol atas jumlah cairan yang diminum dan dikeluarkan.
  • Mengambil obat khusus yang akan membantu memperlambat proses deposisi amiloid di ginjal.
  • Persiapan untuk normalisasi tekanan, penglihatan, menjaga keseluruhan nada tubuh.
  • Dialisis peritoneal.
  • Dalam kasus yang parah atau dalam kasus yang parah dari penyakit, intervensi bedah dengan transplantasi organ donor dianjurkan.

Pencegahan amiloidosis ginjal

Untuk mencegah suatu penyakit, sangat penting untuk mengidentifikasi dan menyembuhkan penyakit yang dapat mengarah ke amiloidosis secara tepat waktu. Selain itu, di hadapan predisposisi genetik, perhatian khusus harus diberikan pada kesehatan ginjal, untuk meninggalkan penggunaan alkohol (khususnya, bir). Penting untuk memperkuat sistem kekebalan tubuh, dan untuk ini dapat digunakan prosedur pengerasan, mengambil kompleks vitamin-mineral dan tindakan pencegahan lainnya.

Amiloidosis ginjal

Amiloidosis ginjal adalah penyakit di mana ada deposisi protein tidak larut khusus, amiloid, di jaringan ginjal.

Penyebab amiloidosis

Tergantung pada mekanisme perkembangan penyakit dan karakteristik struktural amiloid, beberapa jenis amiloidosis dibedakan.

Amiloidosis AA mengacu pada tipe amiloidosis ginjal yang paling umum. Kelompok ini termasuk amiloidosis sekunder, yang biasanya disebabkan oleh rheumatoid arthritis; penyakit perusak purulen kronis, misalnya, osteomielitis, tuberkulosis; penyakit radang usus seperti kolitis ulserativa, penyakit Crohn; serta tumor, terutama yang ganas. AA-amyloid terbentuk dari protein yang disekresikan oleh sel-sel hati dan beberapa sel darah selama peradangan. Di hadapan kerusakan keturunan dalam struktur protein ini, amiloid tidak larut diproduksi sebagai pengganti protein larut yang normal. Dalam kondisi peradangan saat ini atau jangka panjang, konsentrasi amiloid dalam darah meningkat, mulai menetap dan menumpuk di jaringan ginjal, menyebabkan penyakit.

AL-amyloidosis adalah tipe lain dari penyakit ginjal. Ini didasarkan pada amiloidosis primer dan / atau mieloma. Dalam hal ini, karena kelainan genetik dalam struktur protein dalam kondisi normal (tidak ada faktor predisposisi, seperti peradangan), protein yang tidak larut yang rusak diproduksi, yang juga terakumulasi dalam berbagai organ.

ATTR - amyloidosis. Sekelompok penyakit langka, yang termasuk patologi seperti polineuropati amiloid familial dan amiloidosis pikun sistemik. Polineuropati amiloid familial adalah penyakit keturunan yang terjadi ketika amiloid terakumulasi dalam jaringan saraf dan ditandai oleh kerusakan parah pada sistem saraf. Amiloidosis pikun sistemik berkembang pada individu yang berusia lebih dari 70 tahun karena perubahan yang berkaitan dengan usia pada protein normal, yang menjadi tidak larut.

Gejala amiloidosis ginjal

Pada amiloidosis, protein yang tidak larut, biasanya terbentuk dalam jumlah besar, disimpan dalam jaringan ginjal, menyebabkan fungsi dasarnya terganggu.

Gambaran klinis utama dari amiloidosis primer dan sekunder adalah kerusakan ginjal. Sangat sering, penyakit ginjal tidak bergejala dan terdeteksi pada stadium III-IV dari gagal ginjal.

Pada amiloidosis primer, penyakit berkembang lebih awal, pada usia sekitar 40 tahun, ditandai dengan progresif dan mortalitas tinggi. Amiloidosis sekunder terdeteksi pada usia sekitar 60 tahun, selama perjalanan penyakit, tanda-tanda penyakit yang menyebabkan amiloidosis mendominasi.

Ada beberapa tahapan penyakit yang berurutan. Pembagian ini lebih merupakan karakteristik amiloidosis sekunder.

1. Praklinis. Pada tahap ini, jumlah amiloid di ginjal tidak cukup untuk penurunan fungsi yang signifikan. Oleh karena itu, gejala penyakit yang berlaku - penyebab amiloidosis. Ini bisa berupa nyeri tulang dan demam dengan osteomyelitis, perubahan fungsi sistem pernafasan pada tuberculosis paru, kerusakan sendi pada rheumatoid arthritis. Urinalisis dan metode pemeriksaan instrumental, seperti ultrasound tidak mengungkapkan patologi ginjal. Tahap ini, tergantung pada penyakit latar belakang, berlangsung rata-rata 3-5 tahun.

2. Proteinurik. Amyloid terakumulasi dalam sel-sel ginjal dalam jumlah yang cukup, yang memberikan kontribusi untuk meningkatkan permeabilitas mereka terhadap zat-zat molekul tinggi. Akibatnya, protein darah ada di urin, yang ditentukan oleh penelitiannya. Jumlah protein dalam urin terus meningkat dari waktu ke waktu, karena proses kerusakan pada sel-sel ginjal tidak dapat diubah. Tidak ada manifestasi eksternal penyakit ginjal pada tahap ini. Protein dalam urin terdeteksi secara kebetulan selama pemeriksaan medis rutin atau dalam proses mendiagnosis penyakit lain. Tahap proteinouric berlangsung rata-rata 10-15 tahun.

3. Tahap nefrotik ditandai dengan manifestasi eksternal diucapkan, yang, dalam banyak kasus, adalah karena rendahnya tingkat protein dalam darah karena ekskresi besar dalam urin. Keluhan umum kelemahan yang signifikan, mual, kehilangan nafsu makan, haus, dan mulut kering adalah karakteristik. Penderita kehilangan berat badan secara dramatis. Dengan transisi yang tajam dari posisi tengkurap ke posisi vertikal, tekanan darah turun tajam, hingga menjadi tidak sadar. Diare terus-menerus karena akumulasi amiloid di dinding usus dan kerusakan pada ujung saraf adalah karakteristik. Pembengkakan terjadi dan berkembang dengan cepat. Pada awalnya, mereka terdeteksi di ekstremitas bawah, pada wajah, sesak napas dapat terjadi selama pengerahan tenaga fisik yang normal (terkait dengan akumulasi cairan di jaringan paru-paru). Kemudian, edema menjadi meluas, hingga akumulasi volume cairan yang besar di rongga pleura (hydrothorax), di rongga perut (asites), di rongga membran eksternal jantung (hydropericardium).

Munculnya pasien dengan sindrom nefrotik.

Penurunan tajam dalam jumlah urin sampai ketiadaannya. Seiring dengan edema, pembesaran kelenjar getah bening, hati, limpa terdeteksi, yang menunjukkan deposisi amyloid di dalamnya. Pada saat yang sama, organ-organ ini padat, tanpa rasa sakit, sering, terutama hati, mencapai ukuran yang sangat besar.

4. Tahap Uremik - akhir dari penyakit. Ginjal menyusut, kehilangan struktur normal dan kemampuan untuk melakukan semua fungsinya. Pada tahap ini, gagal ginjal tingkat IV atau stadium kronis penyakit ginjal V didiagnosis. Terhadap latar belakang diucapkan edema, gejala uremik (yang disebabkan oleh produk metabolik, yang biasanya diekskresikan dalam urin) terjadi keracunan. Mual, muntah, tidak membawa bantuan, kelemahan umum, nyeri perut, dapat meningkatkan suhu menjadi 37-37,5 derajat. Urine biasanya tidak ada. Seringkali tekanan berkurang dan pulsa yang jarang diisi rendah. Pada tahap ini, untuk menghilangkan produk metabolik beracun, terapi penggantian ginjal (dialisis peritoneal, hemodialisis, dan variannya) diindikasikan.

Namun, sayangnya, pada tahap ini tidak ada metode yang memungkinkan untuk menghapus amyloid sepenuhnya dari tubuh. Oleh karena itu, bahkan di bawah kondisi sesi dialisis, tingkat kematian pada pasien tersebut tetap tinggi karena kerusakan pada organ lain (jantung, pembuluh darah, hati, pankreas, dan lain-lain).

Ketika menjelaskan amiloidosis, tidak mungkin untuk tidak menyebutkan kerusakan pada jantung, yang dimulai pada saat yang sama, dan kadang-kadang bahkan lebih awal dari penyakit ginjal. Amyloid terakumulasi di jaringan jantung, menyebabkan perkembangan gagal jantung. Pada saat yang sama, jantung tumbuh dalam ukuran, dindingnya menjadi kaku, katup terpengaruh. Akibatnya, jantung tidak mengatasi beban yang biasa, darah mandek di paru-paru atau di pinggiran, yang memperburuk edema dan kegagalan pernafasan. Selain itu, aritmia sering berkembang di jantung yang membesar karena gangguan regulasi saraf, banyak di antaranya berpotensi fatal. Juga, karena kerusakan pada jantung dan pembuluh darah, tekanan pada awal penyakit itu tinggi, dan tanpa efek pada obat-obatan, pada tahap terakhir itu terus menurun.

Diagnosis amiloidosis

Dalam tes laboratorium terungkap perubahan berikut:

• Hitung darah lengkap. Peningkatan ESR yang terus-menerus dan signifikan (laju endap darah) sudah berada pada tahap awal penyakit. Dengan perkembangan gagal ginjal, penurunan kadar hemoglobin dan jumlah eritrosit diamati. Peningkatan jumlah trombosit menunjukkan keterlibatan dalam proses patologis limpa.
• Analisis biokimia darah. Pada tahap nefrotik penyakit, perhatian ditarik ke penurunan jumlah protein, termasuk albumin, peningkatan kadar kolesterol dan lipoprotein densitas rendah. Dengan elektroforesis, adalah mungkin untuk mengisolasi protein yang tidak larut yang rusak dari darah.
• analisis urin. Mulai dari tahap proteinurik, sejumlah besar protein adalah karakteristik. Dengan menggunakan immunoelectrophoresis, adalah mungkin untuk mengidentifikasi protein Bans-Jones, yang merupakan karakteristik dari AL-amyloidosis pada multiple myeloma.

Untuk mengkonfirmasi diagnosis, perlu dilakukan biopsi (pengambilan sampel dari area jaringan yang dimodifikasi untuk pemeriksaan mikroskopis). Jika AL amyloidosis dicurigai, biopsi sumsum tulang diambil dari daerah sternum (tusukan sternum) atau ilium (biopsi trephine). Dalam semua kasus, biopsi selaput lendir rektum, bagian dari dinding usus atau jaringan ginjal, hati ditampilkan. Dalam studi kemungkinan mengetik amiloid, yang menentukan taktik pengobatan lebih lanjut.

Pengobatan amyloidosis

Tujuan terapi amyloidosis adalah untuk mengurangi pembentukan protein patologis dan melindungi organ dari dampaknya.

Dalam AA-amyloidosis, peran utama termasuk tindakan anti-inflamasi, termasuk menggunakan metode bedah. Jadi, dengan osteomyelitis, perlu untuk menghapus daerah fusi purulen tulang, dengan abses (rongga diisi dengan nanah) dari paru - drainase abses. Terutama penting adalah pengobatan rheumatoid arthritis tepat waktu sebagai salah satu penyebab utama penyakit ini.

Di hadapan amiloidosis ginjal, pengobatan dengan sitostatika diindikasikan (methotrexate, cyclophosphamide), yang memungkinkan untuk menunda onset dan memperlambat perkembangan gagal ginjal. Efek terbesar dalam semua bentuk amiloidosis diamati dalam beberapa sitostatika herbal (colchicine).

Dalam AL-amyloidosis, terapi kombinasi dengan cytostatics dan obat-obatan hormonal (prednisone) digunakan.

Pada amiloidosis sekunder, pengobatan utama penyakit yang mendasarinya dilakukan pertama, setelah itu gejala amiloidosis sering hilang. Terapi simtomatik juga dilakukan: multivitamin (parenteral), diuretik (untuk edema berat), transfusi plasma. Untuk diare, astringen diresepkan (bismuth nitrat, adsorben).

Pada akhir penyakit, sangat penting untuk melakukan sesi dialisis. Tapi tetap saja, metode utama pengobatan tahap nefrotik dan uremik dari penyakit ini adalah transplantasi ginjal.

Pada amiloidosis ginjal, regimen umumnya sama dengan glomerulonefritis kronis.

Pencegahan amiloidosis

Pencegahan harus diarahkan pada pengobatan penyakit yang terkait dengan peradangan kronis, serta diagnosis yang tepat waktu dan pengobatan amiloidosis yang tepat, dengan mempertimbangkan jenisnya.

Jenis dan penyebab amiloidosis ginjal: pengobatan dan prognosis

Biasanya, seseorang memiliki dua ginjal di dalam tubuh. Organ berpasangan ini sangat penting bagi manusia.

Fungsi utamanya adalah membersihkan darah dan menghilangkan racun dari tubuh.

Berbagai penyakit ginjal mengurangi kinerja mereka dan dapat menyebabkan gagal ginjal kronis.

Penyakit ini adalah amyloidosis ginjal.

Informasi umum tentang penyakit ini

Amyloidosis adalah penyakit di mana substansi protein yang tidak larut, amiloid, terbentuk di jaringan ginjal.

Ini mengganggu kerja satu organ pertama, dan kemudian mengarah pada konsekuensi yang tidak dapat diubah pada bagian dari semua organ dan sistem vital.

Penyebab

Untuk pertama kalinya diagnosis amyloidosis dibuat pada tahun 1842. Bertahun-tahun telah berlalu sejak itu, tetapi penyebab penyakit ini tidak diketahui sampai akhir. Ada beberapa teori yang menjelaskan penyebab penyakit tersebut, yaitu:

  1. Teori dysproteinosis menjelaskan pembentukan amiloidosis, sebagai akibat dari dysproteinemia, dengan kata lain rasio salah antara fraksi protein dalam darah. Untuk alasan ini, fraksi protein abnormal muncul dalam aliran darah, yang menetap di jaringan organ dan membentuk endapan amiloid di sana.
  2. Teori asal usul seluler lokal memiliki beberapa kekurangan, sehingga tidak memberikan jawaban lengkap, apa alasan terjadinya penyakit tersebut. Inti dari teori ini adalah bahwa pembentukan prekursor amiloid terjadi pada tingkat sel. Meskipun dengan sendirinya, amyloid terakumulasi dalam non-sel.
  3. Teori imun menunjukkan bahwa tubuh gagal, jaringan ginjal dianggap asing. Imunitas mengirimkan antibodi ke organ, yang menjadi indikator untuk amiloid. Bersama dengan antibodi, ia menembus jaringan dan menyerang organ.
  4. Teori mutasi menyiratkan kehadiran dalam tubuh mutasi gen, karena yang amyloid terbentuk dan mempengaruhi organ.

Tergantung pada penyebabnya, penyakit ini dibagi menjadi:

Amiloidosis primer berkembang karena predisposisi keturunan. Itu terjadi pada orang-orang setelah 40 tahun. Nama lainnya adalah AL amyloidosis.

Penyebab amiloidosis sekunder atau AA adalah penyakit serius yang terjadi dengan periode remisi dan eksaserbasi, dan disertai dengan penurunan imunitas. Penyakit-penyakit ini termasuk:

  • sifilis;
  • tuberkulosis;
  • rheumatoid arthritis;
  • osteomielitis;
  • tumor ganas;
  • limfogranulomatosis;
  • malaria.

Kejadiannya terjadi setelah usia 60 tahun.

Amiloidosis senile atau ATTR jarang terjadi dan terjadi pada orang yang berusia lebih dari 70 tahun. Pada usia ini, orang cenderung mengurangi kekebalan dan gangguan organ dan sistem lain.

Klasifikasi bentuk

Ada 5 bentuk amiloidosis ginjal:

  • bentuk idiopatik atau primer terjadi tanpa alasan yang jelas;
  • amiloidosis sekunder yang didapat atau berkembang dengan latar belakang penyakit yang berkepanjangan;
  • dalam pengembangan bentuk keluarga, penyebab utamanya adalah predisposisi genetik;
  • bentuk pikun terjadi karena perubahan metabolisme protein yang berkaitan dengan usia;
  • bentuk tumor lokal juga terjadi karena alasan yang tidak diketahui.

Manifestasi dari gambaran klinis

Amyloidosis ginjal tersembunyi untuk waktu yang lama dan tidak memiliki tanda-tanda khusus. Selama perjalanan penyakit, 4 tahap dibedakan:

  • laten;
  • proteinurik;
  • nefrotik;
  • terminal

Masing-masing tahap ini memiliki gambaran klinisnya sendiri.

Pada tahap proteinurik, protein muncul di urin. Dengan pemantauan indikator urine secara konstan, Anda dapat melihat peningkatan bertahap. Selain itu, mungkin ada darah dan sel darah putih di urin. Tanda-tanda peradangan muncul di darah. Nephrons - sel-sel ginjal atrofi dan digantikan oleh jaringan ikat, oleh karena itu, menjadi padat.

Tahap nefrotik ditandai dengan penetrasi amyloid ke lapisan otak ginjal. Kondisi ini disertai dengan ekskresi protein dalam urin. Pasien mengeluh:

  • mual terus-menerus dan kurang nafsu makan;
  • sering pusing dan pingsan;
  • penurunan kapasitas kerja.

Akumulasi amyloid memprovokasi pembesaran hati, limpa dan kelenjar getah bening. Edema juga muncul pada tahap ini. Mereka berkembang dengan cepat: pertama mereka memukul kaki dan wajah, kemudian cairan terakumulasi di paru-paru dan sesak napas muncul. Setelah ini, ada akumulasi cairan di perikardium. Pasien mungkin mengalami anuria, yaitu tidak adanya urin.

Pada tahap terminal, amiloid mencegah ginjal berfungsi normal. Fitur dari tahap akhir meliputi:

  • pembengkakan yang diucapkan;
  • suhu tubuh tinggi;
  • kekurangan urin;
  • tekanan darah dan denyut nadi di bawah normal.

Dalam hal ini, hemodialisis diindikasikan pada pasien.

Tahap akhir berakhir dengan kematian.

Siapa yang harus dihubungi dan bagaimana mendiagnosa

Ketika gejala penyakit muncul, orang tersebut harus berkonsultasi dengan dokter umum. Dokter akan melakukan pemeriksaan yang diperlukan, dan, setelah mencurigai patologi ginjal, akan mengirim pasien ke spesialis yang lebih khusus, nephrologist.

Sayangnya, onset penyakit mudah hilang, karena amiloidosis tidak memiliki tanda khusus.

Gambaran klinis hanya terungkap pada tahap akhir, ketika lesi organ menjadi ireversibel. Itulah mengapa prioritas menjadi metode laboratorium untuk urin dan darah.

Dalam analisis umum urin, protein dengan kecenderungan meningkat muncul dini, leukosit, darah, dan silinder.

Ketika penelitian biokimia ditentukan oleh:

  • hipoalbuminemia;
  • hiperglobulinemia;
  • hiperkolesterolemia;
  • hiperbilirubinemia;
  • ketidakseimbangan elektrolit;
  • kandungan tinggi fibrinogen dan b-lipoprotein.

Studi tentang tinja juga memiliki nilai diagnostik untuk amiloidosis. Pada pasien seperti itu ada sejumlah besar serat otot atau pati dalam tinja.

Ultrasound organ internal menunjukkan struktur dan ukuran tubuh, keberadaan formasi tumor. Selain itu, dalam kasus amiloidosis, USG dapat digunakan untuk melihat adanya cairan di rongga perut atau deposito amyloid pada dinding pembuluh besar.

Salah satu tes penting untuk menegakkan diagnosis adalah reaksi koagulasi komplemen (CSC) dengan serum pasien.

Metode yang paling informatif untuk mendiagnosis suatu penyakit adalah biopsi intravital dari organ yang terkena. Dengan menggunakan biopsi, dokter tidak hanya dapat mengkonfirmasi asumsi mereka tentang diagnosis, tetapi juga menentukan stadium penyakit. Metode ini pada 87% kasus ternyata dapat diandalkan dan menetapkan diagnosis yang benar.

Terapi

Perawatan amiloidosis tidak efektif. Kebanyakan obat yang diresepkan mempengaruhi produksi amiloid. Amiloidosis sekunder diobati dengan mengobati penyakit kronis yang menyebabkan penyakit.

Hal ini tidak biasa untuk perbaikan dalam perjalanan penyakit kronis untuk menunda pembentukan amiloid.

Kebutuhan diet

Yang penting dalam perawatan pasien adalah nutrisi yang tepat. Ketika penyakit ginjal ditugaskan ke nomor diet 7. Prinsip dasar diet ini adalah:

  • mengurangi asupan protein;
  • peningkatan kalori;
  • Diet harus mengandung buah dan buah yang mengandung vitamin C;
  • makanan yang mengandung garam kalium: kentang dengan kulit, beras, kubis, aprikot, kismis, jeruk, pisang, buah ara.

Kehadiran edema adalah tanda meresepkan diet bebas garam dan membatasi cairan hingga 1 liter per hari. Sejumlah obat juga diresepkan, yaitu:

  1. Desensitizing agents memperlemah reaksi alergi tipe langsung dan tertunda. Ini termasuk suprastin, diphenhydramine.
  2. Persiapan dari seri 4-aminoquinoline. Hal ini diyakini bahwa mereka mengurangi sintesis amiloid, tetapi tidak efektif dengan sindrom nefrotik dan diresepkan untuk pasien dengan amyloidosis untuk waktu yang lama 6-12 bulan.
  3. Vitamin C dan B. Mengambil dosis yang dibutuhkan, dapat mempertahankan keadaan normal tubuh.
  4. Persiapan hati. Mereka diresepkan untuk perawatan tubuh saat mengambil sejumlah besar obat-obatan.
  5. Unithiol - 5% larutan mempengaruhi sintesis amiloid.
  6. Steroid anabolik diresepkan untuk meningkatkan metabolisme nitrogen pasien. Penggunaannya mengarah pada peningkatan nafsu makan, peningkatan kondisi umum pasien, serta peningkatan berat badannya.
  7. Levamisole adalah imunostimulan, itu menghambat perkembangan penyakit.
  8. Terapi simtomatik termasuk penggunaan diuretik untuk mengurangi edema, obat antihipertensi untuk menurunkan tekanan darah, transfusi plasma.

Obat rakyat

Tanaman obat digunakan dalam banyak penyakit. Mereka mengurangi peradangan dan mengurangi pembengkakan, meningkatkan kekebalan dan menormalkan tekanan darah. Di bawah ini adalah daftar bahan yang dapat Anda gunakan untuk meningkatkan efek terapeutik:

  1. Untuk meningkatkan kekebalan, Anda dapat mengambil satu sendok makan buah chokeberry kering dan menuangkan segelas air mendidih. Pakailah gas selama beberapa menit, dan kemudian selama satu jam bersih di tempat yang hangat. Setelah ini, saring kaldu dan ambil 60 ml 30 menit sebelum makan.
  2. Untuk desinfeksi saluran kemih, Anda perlu mengambil dua sendok teh akar elderberry cincang. Tuang air mendidih, saring dalam satu jam. Minum 1 sendok makan 3 kali sehari.
  3. Dengan amyloidosis, teh herbal adalah 5 sendok makan stroberi, 1 sendok makan Hypericum, 1 sendok makan mint, campurkan satu titik, ambil satu sendok makan koleksi dan tuangkan 200 ml air mendidih. Setelah 20 menit, saring. Ambil tiga kali sehari.
  4. Hati kasar adalah antioksidan kuat. Pasien harus memakannya setiap hari sepanjang hidup mereka selama 70 - 120 gram.

Kapan Anda perlu operasi?

Transplantasi ginjal diindikasikan pada tahap terminal penyakit, ketika organ berhenti berfungsi. Dengan transplantasi ginjal, risiko amyloidosis di dalamnya sangat tinggi, tetapi tanda-tanda pertama penyakit ini terjadi 10-15 tahun setelah transplantasi.

Dengan pengobatan yang dimulai tepat waktu, kali ini meningkat 2 kali. Oleh karena itu, perkembangan tahap re-terminal penyakit ini hampir tidak nyata.

Prognosis untuk pemulihan

Karena penyakit berkembang tanpa gejala selama bertahun-tahun dan hanya ditemukan pada tahap terakhir, harapan hidup orang-orang seperti itu kecil. Jika diagnosis ditegakkan pada tahap awal, maka perawatan dan nutrisi yang tepat dapat secara signifikan memperpanjang masa hidup pasien.

Tindakan pencegahan

Jika ada kecenderungan genetik untuk amiloidosis dalam keluarga, seseorang harus diperiksa 2 kali setahun: menyumbangkan darah dan urin, menjalani ultrasound organ internal.

Deteksi penyakit pada tahap awal akan memungkinkan waktu untuk mengambil tindakan dan menjalani kehidupan yang panjang dan memuaskan.

Sayangnya, amyloidosis adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Diagnosis awal dan perawatannya yang tepat waktu, dapat memperpanjang hidup seseorang selama bertahun-tahun.

Oleh karena itu, setiap orang setiap tahun harus diperiksa oleh dokter umum dan menemui dokter ketika tanda penyakit pertama muncul.