Amiloidosis ginjal

Infertilitas

Amiloidosis ginjal adalah manifestasi dari amiloidosis sistemik yang ditandai oleh gangguan metabolisme protein-karbohidrat dengan deposisi ekstraseluler pada jaringan ginjal amiloid, senyawa polisakarida kompleks protein yang menyebabkan disfungsi organ. Amiloidosis ginjal terjadi dengan perkembangan sindrom nefrotik (proteinuria, edema, hipo- dan dysproteinemia, hiperkolesterolemia) dan hasil pada gagal ginjal kronis. Diagnosis amiloidosis ginjal termasuk tes urine, darah, dan tes coprogram; USG ginjal dan biopsi. Ketika amiloidosis ginjal, diet diresepkan, terapi obat dilakukan dan gangguan primer dikoreksi; dalam kasus yang parah, hemodialisis dan transplantasi ginjal mungkin diperlukan.

Amiloidosis ginjal

Dalam urologi, amiloidosis ginjal (distrofi amiloid, amyloid nephrosis) adalah 1-2,8% dari semua penyakit ginjal. Amiloidosis ginjal adalah manifestasi paling sering dari amiloidosis sistemik, di mana zat glikoprotein khusus, amiloid, yang melanggar fungsinya, terakumulasi dalam ruang ekstraseluler berbagai organ. Amiloidosis ginjal, bersama dengan glomerulonefritis, adalah penyebab utama sindrom nefrotik.

Klasifikasi bentuk amiloidosis ginjal

Sesuai dengan mekanisme etiopathogenetic, lima bentuk amiloidosis ginjal dibedakan: idiopatik, familial, didapat, pikun, seperti tumor lokal. Pada amiloidosis primer (idiopatik) ginjal, penyebab dan mekanisme masih belum diketahui. Keluarga (keturunan) bentuk disebabkan oleh cacat genetik dalam pembentukan protein fibrillar dalam tubuh. Amiloidosis ginjal sekunder (didapat) berkembang dengan gangguan imunologis (infeksi kronis, penyakit rematik, tumor ganas, dll.). Dasar dari amiloidosis senilis adalah perubahan yang bersifat involutif dalam metabolisme protein. Sifat amiloidosis lokal tumor dari ginjal tidak jelas.

Tergantung pada jenis protein fibrillar yang terkandung dalam amiloid, berbagai bentuk amiloidosis ("A") biasanya ditunjuk oleh singkatan berikut: jenis AA (sekunder, amiloid berisi serum-globulin); AL-type (idiopatik, dalam rantai amyloid - ringan dari Ig); ATTR-type (keluarga, pikun; pada protein amyloid - transthyretin); А22-type (dialysis; β2-microglobulin in amyloid) dan lainnya. Idiopathic, familial, senile, dan bentuk-bentuk amiloidosis lokal seperti tumor dibedakan menjadi unit nosokologis independen. Amiloidosis ginjal sekunder dianggap sebagai komplikasi penyakit yang mendasarinya.

Mengingat lesi yang berlaku dari setiap organ dan perkembangan kekurangannya, nefropathic (renal amyloidosis), epinephropathic, neuropathic, hepatopathic, enteropathic, cardiopathic, pancreatic, campuran dan generalisasi varian amyloidosis diisolasi. Terlepas dari bentuk dan jenis amyloidosis, elemen struktural spesifik dari jaringan dikeluarkan oleh materi amiloid, penurunan, dan sebagai hasilnya, fungsi organ yang bersangkutan hilang. Amiloidosis sistemik (umum) meliputi AL-, AA-, ATTR-, A2-amyloidosis; ke lokal - amyloidosis ginjal, atrium, pulau pankreas, otak, dll.

Penyebab amiloidosis ginjal

Etiologi amiloidosis ginjal idiopatik dalam banyak kasus masih belum diketahui; kadang-kadang penyakit berkembang dengan multiple myeloma. Selain ginjal, amiloidosis primer dapat mempengaruhi lidah, kulit, tiroid, hati, paru-paru, usus, limpa, jantung.

Amiloidosis sekunder biasanya berhubungan dengan infeksi kronis (sifilis, tuberkulosis, malaria), dan sistem lokal dengan penyakit lokal di tempat pertama, dan sistem lokal tempat pertama, dengan bantuan penyakit lokal lokal kolitis, penyakit Crohn), tumor (lymphogranulomatosis, meningioma, neoplasma ginjal), dll. Amiloidosis sekunder mempengaruhi ginjal, pembuluh darah, kelenjar getah bening, hati, dan lain-lain. kami

Penyebab dialisis amyloidosis ginjal adalah hemodialisis jangka panjang pasien. Familial amyloidosis keturunan terjadi dengan penyakit periodik, sering di negara-negara lembah Mediterania (khususnya, versi Portugis). Amiloidosis senilis dianggap sebagai tanda penuaan, terjadi setelah 80 tahun pada 80% orang. Bentuk amiloidosis lokal mungkin disebabkan oleh tumor endokrin, penyakit Alzheimer, diabetes tipe 2, dan penyebab lainnya.

Di antara teori-teori patogenesis amiloidosis ginjal, hipotesis imunologi, hipotesis mutasi dan hipotesis sintesis sel lokal dipertimbangkan. Amiloidosis ginjal ditandai dengan deposisi ekstraseluler pada jaringan ginjal, terutama pada glomeruli, amiloid, glikoprotein khusus dengan kandungan tinggi protein fibrillar yang tidak larut.

Gejala amiloidosis ginjal

Ketika amiloidosis ginjal mengkombinasikan manifestasi ginjal dan ekstrarenal, menyebabkan polimorfisme gambaran penyakit. Selama amiloidosis ginjal, 4 tahap dibedakan (laten, proteinurik, nefrotik, azotemik) dengan gejala klinis yang khas.

Pada tahap laten, meskipun adanya amiloid di ginjal, manifestasi klinis dari amiloidosis tidak diamati. Selama periode ini, gejala penyakit primer (infeksi, proses purulen, penyakit rematik, dll.) Terjadi. Tahap laten dapat bertahan hingga 3-5 tahun atau lebih.

Dalam tahap proteinuria (albuminuric), ada peningkatan kehilangan protein dalam urin, mikrohematuria, leukositosis, dan peningkatan ESR. Karena sklerosis dan atrofi nefron, limfostasis dan hiperemia ginjal meningkat, menjadi padat, menjadi warna abu-abu merah muda yang kusam.

Tahap nephrotic (edematous) ditandai oleh sklerosis dan amiloidosis medula ginjal dan, sebagai akibatnya, perkembangan sindrom nefrotik dengan gejala khas tetrad - proteinuria masif, hiperkolesterolemia, hipoproteinemia, edema yang resisten terhadap diuretik. Hipertensi arteri dapat terjadi, tetapi lebih sering tekanan darah normal atau menurun. Hepato-dan splenomegali sering dicatat.

Pada tahap azotemik (terminal, uremik) ginjal, bekas luka berkerut, padat, ukurannya berkurang (amiloid ginjal). Tahap azotemik terkait dengan perkembangan gagal ginjal kronis. Tidak seperti glomerulonefritis, amiloidosis ginjal terus membengkak. Amiloidosis pada ginjal dapat dipersulit oleh trombosis vena ginjal dengan anuria dan nyeri. Hasil dari tahap ini sering kematian pasien dari azotemik uremia.

Manifestasi sistemik dari amyloidosis ginjal mungkin berupa pusing, kelemahan, sesak napas, aritmia, anemia, dll. Dalam kasus bergabungnya amyloidosis dari usus diare persisten berkembang.

Diagnosis amiloidosis ginjal

Pada periode praklinis awal, sangat sulit untuk mendiagnosis amiloidosis ginjal. Pada tahap ini, prioritas diberikan kepada metode laboratorium - pemeriksaan urin dan darah. Secara umum, analisis urin proteinuria awal diamati, yang memiliki kecenderungan untuk peningkatan yang stabil, leukocyturia (dengan tidak adanya tanda-tanda pielonefritis), mikrohematuria, cylindruria.

Parameter biokimia darah dicirikan oleh hipoalbuminemia, hiperglobulinemia, hiperkolesterolemia, peningkatan aktivitas alkalin fosfatase, hiperbilirubinemia, ketidakseimbangan elektrolit (hiponatremia dan hipokalsemia), peningkatan kandungan fibrinogen dan b-lipoprotein. Secara umum, tes darah - leukositosis, anemia, peningkatan ESR. Dalam studi coprograms, tingkat steatorrhea yang diucapkan ("kursi lemak"), creatorrhea (kandungan serat otot yang signifikan dalam tinja), amilore (kehadiran pati dalam jumlah besar dalam tinja) sering terdeteksi.

Karena gangguan metabolisme yang jelas pada amiloidosis ginjal, EKG dapat menyebabkan gangguan aritmia dan konduksi; dengan EchoCG - kardiomiopati dan disfungsi diastolik. Ultrasonografi abdomen mengungkapkan limpa dan hati yang membesar. Ketika radiografi saluran cerna ditentukan oleh hipotensi esofagus, melemahnya motilitas lambung, percepatan atau perlambatan jalan barium melalui usus. Ultrasound ginjal memvisualisasikan peningkatan mereka (tunas lemak besar).

Metode yang dapat diandalkan untuk diagnosis amiloidosis adalah biopsi ginjal. Sebuah studi morfologi biopsi setelah pewarnaan dengan merah Kongo selama mikroskopi elektron berikutnya dalam cahaya terpolarisasi mengungkapkan karakteristik cahaya hijau amiloidosis ginjal. Amyloid dapat dideteksi di sepanjang pembuluh darah, tubulus, glomeruli. Dalam beberapa kasus, biopsi selaput lendir rektum, kulit, gusi, hati.

Pengobatan amiloidosis ginjal

Dalam pengobatan amiloidosis sekunder ginjal, keberhasilan pengobatan penyakit yang mendasari memainkan peran penting. Dalam kasus penyembuhan permanen lengkap dari patologi primer, gejala amiloidosis ginjal juga sering mengalami kemunduran. Pasien dengan amiloidosis ginjal memerlukan perubahan dalam diet: dibutuhkan waktu yang lama, dalam 1,5-2 tahun, makan hati mentah (80-120 mg / hari), membatasi protein dan garam (terutama pada gagal ginjal dan jantung); peningkatan asupan karbohidrat; makanan kaya vitamin (terutama vitamin C) dan garam kalium.

agen patogen untuk pengobatan ginjal amiloidosis adalah turunan dari 4-aminoquinoline (klorokuin), agen desensitizing (Chloropyramine, prometazin, diphenhydramine), colchicine, unitiol et al. Terapi simtomatik untuk amiloidosis ginjal terdiri pemberian diuretik, obat antihipertensi, plasma transfusi, albumin dan sejenisnya. D. Kelayakan menggunakan sitostatika kortikosteroid diperdebatkan. Pada tahap terminal amiloidosis ginjal, dialisis ginjal kronis atau transplantasi ginjal mungkin diperlukan.

Prognosis dan pencegahan almyloidosis ginjal

Prognosis sangat ditentukan oleh perjalanan penyakit yang mendasarinya dan tingkat perkembangan amiloidosis ginjal. Prognosis diperburuk oleh perkembangan trombosis, perdarahan, penambahan infeksi yang terjadi bersamaan, usia lanjut. Dengan perkembangan gagal jantung atau ginjal, kelangsungan hidup kurang dari 1 tahun. Kondisi untuk pemulihan adalah akses tepat waktu ke nephrologist dan diagnosis dini amiloidosis ginjal, pengobatan aktif dan eliminasi lengkap penyakit yang mendasarinya.

Pencegahan amiloidosis ginjal memerlukan perawatan tepat waktu dari setiap patologi kronis yang dapat menyebabkan perkembangan nefrosis amiloid.

Pengobatan amiloidosis ginjal

Penyebab amiloidosis ginjal

Amyloidosis adalah penyakit yang ditandai oleh gangguan metabolisme protein dan karbohidrat dan dimanifestasikan oleh pengendapan di berbagai organ (ginjal, hati, limpa, usus, membran sinovial, otot rangka) dari protein fibrilasi glikoprotein patologis (amiloid) dengan perkembangan komplikasi dari organ yang terkena. Deposit mungkin umum atau lokal.

Amiloidosis ginjal adalah salah satu manifestasi yang paling sering dari amiloidosis total, yang dicirikan oleh pengendapan amiloid di semua elemen struktural jaringan ginjal (glomeruli, tubulus, interstitium, pembuluh), yang menyebabkan gangguan fungsi ginjal dan perkembangan gagal ginjal kronis.

Frekuensi amiloidosis dalam populasi setidaknya 1: 50.000. Beberapa bentuk klinis amiloidosis dicatat di daerah-daerah tertentu di dunia: misalnya, demam keluarga Mediterania atau polynephropathy amiloid keluarga, yang umum di Jepang, Portugal, Swedia, dan Italia. Amyloidosis lebih sering ditemukan pada orang dewasa atau usia yang lebih tua. Prevalensi amiloidosis sebagai sindrom yang didefinisikan secara klinis di antara semua rawat inap adalah sekitar 0,6%, sedangkan pada pasien dengan tuberkulosis aktif mencapai 30%, penyakit penekan - 10%, rheumatoid arthritis - lebih dari 20%, osteomielitis - 4%.

Amyloid adalah glikoprotein, komponen utamanya adalah protein fibrillar (komponen p), yang termasuk dalam senyawa kompleks dengan protein dan polisakarida (glikoprotein) plasma darah yang membentuk komponen esensial kedua amiloid (komponen P). Dalam protein amyloid ditemukan, mirip dalam sifat-sifat globulin, serta albumin, fibrinogen, asam neuraminic. Galaktosa dan glukosa dipancarkan di antara polisakarida, dan galaktosamin, glukosamin dan fruktosa dilepaskan dalam jumlah yang lebih kecil. Protein dan fraksi karbohidrat sangat erat terkait, yang menjelaskan resistensi amiloid terhadap berbagai pengaruh.

Ikatan protein dan polisakarida dalam zat amiloid sangat tahan lama, yang mentakdirkan kurangnya efek ketika terkena amiloidosis berbagai enzim tubuh. Tergantung pada asal amiloid, bentuk amiloidosis berikut ini dibedakan:

Amiloidosis genetik (familial), yang diwariskan secara autosomal dominan, merupakan konsekuensi dari mutasi pada gen yang mengontrol sintesis protein transpor dan disintesis di hati. Dasar dari amiloidosis genetik dapat menjadi bentuk mutan dari protein lain. Amyloidosis herediter ditandai oleh kecenderungan kelompok etnis terhadapnya, prevalensi geografis dari bentuk amiloidosis ini, dan adanya penyakit ini pada kerabat. Manifestasi klinis terdiri dari peradangan serosa atau fibrin berulang dari membran organ internal. Penyakit ini terjadi dengan serangan rasa sakit di perut, dada, dll. Seringkali pasien secara keliru dioperasi untuk radang usus buntu, kolesistitis, pankreatitis, dll. Pada pemeriksaan histologis jaringan (setelah operasi dan biopsi), kapiler melebar dengan proliferasi dan infiltrasi limfositik stroma, efusi dengan kandungan fibrin yang tinggi ditemukan.

Untuk semua bentuk penyakit berulang, fitur berikut adalah karakteristik:

  • kejadian dominan pada anak usia dini,
  • kursus kronis dengan eksaserbasi dan remisi,
  • stereotip kejang dan kebaikan mereka,
  • invariance parameter laboratorium
  • perkembangan amiloidosis dengan kerusakan ginjal yang dominan,
  • dinamika kerusakan ginjal dengan perubahan tahapan berurutan (praklinis, proteinurik, nefrotik, uremik),
  • kegagalan pengobatan.

Dalam hal manifestasi klinisnya, amiloidosis sistemik senilis mirip dengan amiloidosis, tetapi dibedakan dengan tingkat keparahan lesi yang lebih rendah dan perkembangan yang lambat. Namun, tidak seperti keturunan amiloidosis keluarga, itu didasarkan pada TTC normal. Amiloidosis senile terdeteksi pada lebih dari 30% orang berusia di atas 60-70 tahun, pada 40% orang berusia di atas 70-80 tahun, dan pada sekitar 80% orang berusia di atas 80-90 tahun. Amiloidosis dapat digeneralisasikan dan lokal. Alokasikan:

  • pikun sistemik (terutama kardiovaskular),
  • senile lokal (terisolasi) - atrial, serebral, aorta, pulau pankreas, prostat, vesikula seminalis,
  • senile polyorgan amyloidosis.

Endapan amiloid di pembuluh jantung, pulau pankreas dan otak (yang disebut Schwarz triad) dalam banyak kasus mendahului degradasi senile, meskipun senile amiloidosis sering tidak termanifestasi secara klinis, dan endapan amiloid di organ-organ ini hanya ditemukan pada otopsi. Dasar amiloidosis (primer, idiopatik) adalah dyscrasia sel plasma, yang ditandai dengan peningkatan sintesis rantai ringan imunoglobulin oleh sel plasma atau mieloma.

Amyloidosis menggabungkan bentuk-bentuk di mana komponen protein utama dari fibril amiloid adalah protein, dan dalam serum prekursor yang kedua adalah rantai ringan atau fragmennya yang berasal dari bagian variabel dari molekul imunoglobulin. Semua varian amiloidosis dipertimbangkan dalam rangka diskrasia sel plasma, yang dekat dengan proses neoplastik, dan khususnya, dengan kemungkinan perkembangan tumor dari diskrasia. Ini termasuk:

  • gynopathy monoclonal jinak,
  • multiple myeloma
  • amiloidosis primer,
  • Waldenstrom macroglobulinemia,
  • penyakit rantai berat
  • penyakit paru-paru deposito
  • cryoglobulinemia.

Selain amiloidosis sistemik, ada juga bentuk lokal dengan kerusakan organ terbatas, amiloidoma.

Amiloidosis primer terjadi pada multiple myeloma, Waldenstrom macroglobulinemia, penyakit limfoproliferatif; Namun, mekanisme perkembangannya tetap tidak terjelaskan.

Menurut kursus klinis, amyloidosis lebih sering digeneralisasikan, dengan lesi dominan dari organ tertentu. Sering mempengaruhi ginjal dan jantung - secara terpisah atau bersamaan. Amiloidosis ginjal biasanya menjadi proteinuria, sering karena sindrom nefrotoksik. Proteinuria masif dengan edema masif dan hipoalbuminemia dapat terjadi dengan serum kreatinin dan urea nitrogen normal, tetapi sering dicatat disfungsi ginjal sedang.

Amyloidosis jarang terjadi sebagai gagal ginjal progresif, serta dalam kasus peningkatan yang signifikan dalam kadar kreatinin serum, tidak memiliki hipertensi arteri sistemik.

Amiloid sekunder (reaktif, didapat) terbentuk dari protein whey, adalah p-globulin, mirip dalam sifat protein reaktif, yang diproduksi secara intensif di hati di bawah pengaruh interleukin-1. Onset dan perkembangan amiloidosis sekunder dikaitkan dengan penyakit kronis tertentu dan kondisi patologis:

  • penyakit inflamasi kronis (tidak menular): rheumatoid arthritis, arthritis rheumatoid remaja, spondilitis ankilosa, arthritis psoriatik, sindrom Raynaud, sindrom Behcet, penyakit Wypl, penyakit Crohn, kolitis ulserativa, lupus eritematosus sistemik, dan penyakit autoimun lainnya;
  • infeksi kronis: tuberkulosis, osteomielitis, bronkiektasis;
  • neoplasma ganas: lymphogranulomatosis, kanker ginjal;
  • amiloidosis kongenital: penyakit berulang, sindrom Mackle-Wales.

Amyloidosis juga termasuk amyloidosis dalam rangka penyakit periodik (demam Mediterania) - penyakit dengan mode resesif warisan, ditandai dengan nyeri berulang di perut, dada, sendi dengan pengembangan pada 40% pasien dengan amiloidosis, diamati pada orang-orang dari wilayah Mediterania, di Ukraina - di antara Orang Armenia dan Yahudi, serta amyloidosis dalam sindrom Mackle-Wales (nefropati familial dengan urtikaria dan tuli).

Dalam beberapa tahun terakhir, di antara penyebab amiloidosis sekunder, peran rheumatoid arthritis, ankylosing spondylitis, psoriatic arthritis, penyakit usus kronis (kolitis ulserativa dan penyakit Crohn) dan tumor, khususnya, hematologi (limfoma, limfogranulomatosis) diindikasikan.

Di Eropa, amiloidosis berkembang pada 10% pasien dengan artritis rematik dan juvenil, yang menempati urutan pertama di antara penyakit yang menyebabkan amiloidosis.

Dalam perkembangan amiloidosis, peran penting dimainkan oleh inhibisi di bawah pengaruh faktor etiologi dari sel T dan sistem kekebalan fagositik, disertai dengan pelanggaran kontrol atas aktivitas limfosit-B.

Penguatan pembentukan patologis amyloid tergantung pada protein yang disintesis secara fibrillary, proteinolysis-resistant, dan kerusakan fagosit, yang menghilangkan amyloid, defisiensi enzim lisosom yang bertanggung jawab atas pemecahan protein pada substansi akhir. Deposisi amiloid di organ dan jaringan menyebabkan kerusakan struktural dan gangguan fungsional.

Saat ini, teori patogenesis amiloidosis berikut ini dibedakan:

  • Protein - amyloidosis adalah konsekuensi dari metabolisme protein yang terganggu, tetapi tidak ada penjelasan untuk gangguan lain yang bersifat amiloidosis, khususnya, kekebalan tubuh;
  • imunologi - menganggap amyloid sebagai produk reaksi antigen-antibodi; hari ini dianggap bangkrut;
  • teori sintesis lokal sel - amiloid dianggap sebagai produk sekresi sel RES, dan amiloidosis - sebagai "penyakit mesenkim"; teori yang beralasan kuat, karena sintesis protein fibrillar amiloid oleh sel-sel asal mesenkimal telah memperoleh bukti yang meyakinkan; teori ini memungkinkan kita untuk memahami di mana dan bagaimana protein dan glikoprotein dari materi amiloid terbentuk;
  • mutasi - dapat menjadi universal dalam menjelaskan patogenesis dari semua bentuk yang diketahui, dengan asumsi kemungkinan berbagai faktor mutagenik.

Saat ini, ada lima kelompok utama amiloidosis:

  • idiopatik (primer),
  • keturunan (genetik),
  • diperoleh (sekunder, reaktif),
  • pikun
  • lokal

Empat kelompok pertama amiloidosis adalah penyakit sistemik dengan lesi primer organ tertentu.

Klasifikasi klinis amiloidosis:

  • amiloidosis primer:
    • tanpa alasan yang jelas;
    • terkait dengan multiple myeloma;
  • amiloidosis sekunder:
    • dengan infeksi kronis;
    • dengan rheumatoid arthritis dan penyakit lain dari jaringan ikat;
    • dalam kasus penyakit onkologi;
  • amiloidosis familial (keturunan):
    • dengan penyakit berulang;
    • Versi Portugis dan bentuk amiloidosis keluarga lainnya;
  • amiloidosis senilis
  • amiloidosis lokal.

Insiden penyakit di antara pria dan wanita dengan amiloidosis primer hampir sama. Usia bervariasi dari 17 hingga 60 tahun, dan durasi penyakit bervariasi dari beberapa bulan hingga 20-25 tahun. Manifestasi klinis dari amyloidosis beragam dan bergantung pada lokalisasi deposit amyloid, tingkat prevalensi mereka di organ, adanya komplikasi yang terkait.

Gambaran klinis menjadi sangat luas dengan kerusakan ginjal - ini adalah lokalisasi sering amiloid. Penyebaran endapan amiloid secara bertahap dan meningkatnya keterlibatan glomeruli pembuluh dan stroma dalam proses mengarah pada pengembangan gejala utama amiloidosis ginjal:

  • perkembangan dan pertumbuhan proteinuria dengan kejadian khas sindrom ginjal,
  • penurunan bertahap dalam aliran darah
  • penurunan filtrasi glomerulus,
  • munculnya azotemia, sering hipertensi nefrogenik.

Amiloidosis primer dapat memengaruhi jantung, paru-paru, kulit, tiroid, dan usus. Ada gangguan bicara. Di saluran udara, "tumor" amiloid lokal kadang-kadang ditemukan. Sering mempengaruhi organ parenkim (hati, limpa, ginjal) dan pembuluh darah.

Pada saat yang sama, pasien dengan amiloidosis sekunder mungkin mengalami manifestasi penyakit di mana amiloidosis berkembang. Kemudian gambaran klinis memperoleh karakter yang aneh, di mana tanda-tanda nefropati, terutama di awal, nyaris tidak terlihat. Amiloidosis sekunder sering mempengaruhi limpa, hati, ginjal, kelenjar adrenalin dan kelenjar getah bening. Amyloid dapat disimpan di organ apa pun dan di hampir semua pembuluh darah.

Amiloidosis keturunan ditandai oleh neuropati perifer dan neuropati perifer; sistem saraf otonom sering terpengaruh. Endapan amyloid juga ditemukan dalam sistem kardiovaskular dan ginjal. Mungkin ada "carpal syndrome" dan anomali tubuh vitreous. Ginjal dapat tertarik ke berbagai derajat dalam semua bentuk amiloidosis umum.

Empat tahap amiloidosis ginjal secara klinis dibedakan:

  • tahap laten hampir tanpa gejala;
  • tahap proteinurik ditandai oleh adanya proteinuria konstan, yang ditandai dengan fluktuasi yang signifikan dalam kandungan urin protein dengan mikrohematuria, cylindruria dan, jarang, leukocyturia;
  • tahap nefroptic - manifestasi klinis utamanya adalah sindrom nefrotik, ditandai dengan proteinuria masif, hipo- dan dysproteinemia yang nyata dalam bentuk hipoalbuminemia yang signifikan (hingga 20-30%) dan hipergami- genobulinemia (hingga 25%), adanya edema umum pada sebagian besar pasien, yang kurang terpapar diuretik, dan hipotensi, yang kadang-kadang terkait dengan kerusakan pada amiloidosis adrenal;
  • Tahap azotemik sesuai dengan gambaran klinis gagal ginjal kronis, yang tidak berbeda secara signifikan dengan penyakit ginjal primer dan sekunder lainnya.

Manifestasi klinis amiloidosis ginjal berkisar dari proteinuria ringan hingga sindrom ginjal yang terbuka: prolinuria masif, hipoproteinemia, hiperlipidemia, sindrom edema. Edema mungkin tidak ada dengan infiltrasi amiloid kelenjar adrenal dan hiponatremia.

Amyloidosis lokal terdeteksi sebagai formasi nodular pada selaput lendir hidung, faring, trakea dan bronkus, pita suara, di dinding kandung kemih dan ureter, di lidah, kulit. Nodul amiloid tunggal atau ganda dapat mempengaruhi satu organ atau sistem organ. Bentuk amiloidosis lokal seperti itu dapat menentukan gambaran klinis penyakit ini (terutama ketika dilokalisasi di bronkus, usus).

Bagaimana cara mengobati amiloidosis ginjal?

Perawatan amiloidosis harus ditujukan untuk mengurangi produksi, pengiriman dan akumulasi protein - prekursor amiloid dalam serum. Jika endapan amiloid tidak umum, tidak menimbulkan ancaman bagi kehidupan dan menyebabkan sedikit manifestasi klinis (senile amyloidosis, kulit dan beberapa jenis bentuk tumor terlokalisasi), intervensi terapeutik tidak diperlukan dan dilakukan tergantung pada situasi spesifik.

Terapi adalah wajib dalam kasus-kasus ketika deposit amyloid menjadi umum, dan perkembangan penyakit menyebabkan kerusakan parah fungsi ginjal, jantung, saluran pencernaan, sistem saraf perifer. Dengan fungsi ginjal ekskresi nitrogen yang cukup, pasien dengan amiloidosis harus mematuhi rejimen yang lembut (pembatasan aktivitas fisik, istirahat semi-tidur), dan diet.

Pemberian parenteral darah atau massa eritrosit dalam kasus anemia, koreksi gangguan keseimbangan elektrolit, pemberian obat diuretik dan antihipertensi secara hati-hati, dan penggunaan obat yang tepat direkomendasikan selama periode gagal ginjal.

Namun, tidak ada diet yang rasional, atau penggunaan obat diuretik aktif dan antihipertensi modern dari mekanisme aksi yang berbeda dapat secara signifikan menunda perkembangan amiloidosis dengan perkembangan gagal ginjal.

Penggunaan apa yang disebut terapi hepatik, yang dengan kondisionalitas tertentu dapat disebut patogenetik, cukup menjanjikan. Asupan harian 80-120 g hati mentah atau persiapan hati harus dianggap optimal (krim 4-5 ml intramuskular untuk waktu yang lama). Cara utama pengobatan patogenetik:

  • eliminasi faktor yang berkontribusi pada pembentukan amiloid;
  • penghambatan produksi;
  • efek pada amiloid yang ada, yang mengarah ke resorpsi nya.

Penting adalah perawatan aktif dari penyakit yang mendasari, di mana amiloidosis berkembang. Ini berlaku terutama untuk amiloidosis sekunder pada infeksi kronis dan proses purulen. Pertanyaan tentang efek kortikosteroid pada perjalanan amiloidosis tidak sepenuhnya diklarifikasi. Ada bukti untuk mempercepat perkembangan amiloidosis di bawah aksi dosis konvensional AKTT, kortison dan prednisolon. Ini memberikan alasan untuk mempertimbangkan amiloidosis dan sindrom nefrotik yang disebabkan olehnya, lebih sebagai kontraindikasi terhadap terapi steroid.

Dianjurkan untuk menggunakan melfalan, yang menghambat fungsi beberapa klon sel, khususnya yang mensintesis rantai ringan imunoglobulin yang terlibat dalam pembentukan serat amiloid. Di bawah pengaruh melphalan (0,25 mg per 1 kg berat badan per hari) proteinuria hilang, meskipun persiapan ini tidak memiliki pengaruh yang signifikan pada perjalanan lanjut dari amiloidosis primer.

Perlakuan khusus amiloidosis termasuk penggunaan colchicine. Mekanisme kerja obat ini belum sepenuhnya dijelaskan, disarankan untuk menghambat sintesis protein oleh hepatosit. Dengan penyakit periodik, colchicine mampu mencegah serangannya. Dengan amiloidosis ginjal, ia mengurangi proteinuria dan, ketika pengobatan dimulai tepat waktu, ia dapat sepenuhnya menyembuhkan sindrom nefrotik. Obat ini dapat menyebabkan mual, muntah, diare, rambut rontok, leukopenia, trombositopenia, ruam kulit.

Untuk amyloid nephropathy, unitiol (sodium dimercaptopropanesulfonate) digunakan. Obat mengikat gugus sulfhidril protein - prekursor amiloid, mencegah pembentukan fibril amiloid. Unithiol dalam pengobatan kompleks mampu memperlambat dan menstabilkan perkembangan amiloidosis sekunder ginjal. Efek samping dari penggunaannya termasuk mual, pusing dan takikardia, sehingga dosis harus ditingkatkan secara bertahap.

Untuk pengobatan amiloidosis sekunder yang terjadi pada latar belakang rheumatoid arthritis, obat anti-inflamasi dimexide juga digunakan, yang telah digunakan sebagai agen eksternal untuk waktu yang lama.

Dalam pengobatan amilodosis, serta mieloma, berbagai regimen polychemotherapy digunakan untuk mengurangi produksi prekursor amiloid - rantai ringan imunoglobulin. Perkembangan amiloidosis menunda obat imunostimulan (thymosin, levamisole); obat-obatan meningkatkan fungsi limfosit T-suppressor. Obat-obatan dengan tropisme yang diucapkan untuk elemen sel jaringan termasuk persiapan seri aminoquinoline (hingamin, resoquine, chloroquine, delagil, plaquenil), yang menghambat sintesis asam nukleat, aktivitas beberapa enzim, pembentukan mukopolisakarida asam, stabilisasi membran lisosom. Obat-obatan ini dapat mempengaruhi proses yang memainkan peran penting, di satu sisi, dalam sintesis serat amyloid, di sisi lain - dalam menciptakan substansi utama di mana fibril ini berada.

Perawatan simtomatik tidak tergantung pada jenis amyloidosis, tetapi pada sifat kerusakan organ target. Metode transplantasi dan ekstraselektal modern pada dasarnya memperkenalkan perubahan dalam pengobatan amiloidosis sistemik, khususnya, dalam kasus nefropati amiloid pada tahap gagal ginjal.

Penyakit apa yang bisa dikaitkan dengan

Hipertensi arteri berkembang pada 20-25% pasien, terutama dengan adanya amiloidosis berkepanjangan. Di antara disfungsi tubular yang terkait, asidosis kanalik dan diabetes ginjal diamati. Pada latar belakang amiloidosis ginjal, trombosis vena renal dapat terjadi.

Gagal ginjal dapat berkembang dan berakibat fatal pada tahap proteinurik, nefrotik, dan bahkan laten. Penyebab paling umum dari perkembangannya yang cepat adalah eksaserbasi penyakit yang mendasarinya, penambahan infeksi, atau komplikasi seperti trombosis vena ginjal.

Sebuah fitur amiloidosis ginjal adalah pelestarian sindrom nefrotik dan ukuran besar ginjal selama perkembangan gagal ginjal kronis. Sedikit sedimen kemih juga merupakan karakteristik. Hematuria jarang terjadi.

Perkembangan gagal ginjal, hipertensi arteri, penambahan komplikasi atau eksaserbasi penyakit, di mana amiloidosis telah berkembang, membuat keluhan pasien dengan amyloidosis sangat beragam.

Kekalahan sistem kardiovaskular, diamati pada semua pasien. Kapal sekaliber apa pun dapat terlibat dalam proses - baik arteri dan vena. Hipertensi arteri yang berkepanjangan menyebabkan kerusakan pada jantung kiri dengan perkembangan gagal jantung. Gagal jantung adalah tipikal dari amiloidosis umum primer, dan gagal jantung sering menjadi penyebab langsung kematian.

Kerusakan paru didiagnosis pada setengah pasien dengan amiloidosis. Ini dimanifestasikan oleh sesak napas, hemoptisis, serangan jantung hemoragik, pneumonia berulang, insufisiensi paru, perkembangan gambaran alveolitis fibrosa dan blok kapiler alveolar. Kombinasi insufisiensi paru dan jantung mempersulit gambaran penyakit dan penilaian patologi paru, bagaimanapun, dispnea progresif, pneumonia berulang, bersama dengan tanda-tanda klinis lainnya menunjukkan amiloidosis paru.

Kebanyakan pasien mengalami perubahan pada saluran pencernaan: sakit perut, konstipasi, diare bolak-balik, perut kembung, muntah, mual, atonia usus dan perut, dll. Saluran pencernaan dipengaruhi seluruh amiloidosis.

Macroglossia, yang terjadi dengan frekuensi 22%, adalah fitur yang sangat khas; kadang-kadang masalah utama bagi pasien. Sindrom malabsorpsi muncul tidak begitu banyak sebagai akibat kerusakan pada vili, tetapi lebih dari pelanggaran persarafan.

Cukup sering, hati terlibat dalam proses, yang dimanifestasikan oleh hepatomegali, peningkatan aktivitas alkalin fosfatase serum dan gejala lain dari kolestasis (deposit amiloid centrolobular), jarang, pada tahap yang dikembangkan, sindrom hipertensi portal, perdarahan dari varises esofagus. Seringkali menemukan splenomegali, yang disertai dengan hiposplenisme fungsional.

Seringkali, kerusakan organ diamati dalam sistem retikuloendotelial. Peningkatan yang ditandai dalam kelenjar getah bening biasanya memberikan alasan untuk menduga limfogranulomatosis, sarkoidosis, tuberkulosis, namun, probabilitas genesis amiloid dan peningkatan kelenjar getah bening harus diperhitungkan.

Keterlibatan sistem saraf perifer dan otonom (otonom), jarang sistem saraf pusat dicatat dalam amiloidosis sistemik dari berbagai jenis. Gejala-gejala neurologis yang merupakan karakteristik dari bentuk individual dari amiloidosis herediter dan primer, dengan amiloidosis sekunder, dapat muncul pada tahap terminal (uremik) penyakit. Gangguan mental dalam bentuk demensia dicatat dalam bentuk amiloidosis lokal (penyakit Alzheimer).

Diyakini bahwa kemungkinan hubungan dalam pengembangan amiloidosis, aterosklerosis dan diabetes mellitus karena gangguan metabolisme yang serupa.

Pengobatan amiloidosis ginjal di rumah

Perawatan amiloidosis membutuhkan kontrol oleh staf medis, dan karena itu pasien sering dirawat di rumah sakit. Namun, perawatan berlangsung dalam kursus, dan oleh karena itu, dalam interval di antara mereka, perawatan dilakukan di rumah.

Sebagai contoh, seorang pasien harus mengkonsumsi setidaknya 1,5 g protein hewani per 1 kg berat badan (90-120 g per hari), hati mentah (80-120 g setiap hari selama 6-12 bulan), dan lemak - setidaknya 60 70 g per hari; Karbohidrat - 450-500 g per hari; sayuran dan buah-buahan kaya vitamin C (kismis, kubis, jeruk, dll.). Garam meja, jika tidak ada edema, batasi sedikit. Untuk edema besar, itu adalah kontraindikasi, roti tanpa garam yang disarankan. Setelah menghilangnya edema, Anda dapat menambahkan makanan dari 1-2 hingga 4 g garam per hari.

Jumlah cairan yang Anda minum terbatas hanya dalam kasus edema (itu harus sesuai dengan volume urin dari hari sebelumnya). Dengan peningkatan tekanan darah, obat antihipertensi diindikasikan. Kehamilan dikontraindikasikan pada wanita dengan amyloidosis.

Obat apa untuk mengobati amiloidosis ginjal?

  • Delagil - 0,25-0,5 g per hari, yang berlangsung selama satu bulan;
  • Dimexide - 1-5 mg per kursus, diambil secara lisan;
  • Colchicine - hingga 2 mg per hari;
  • Cortisone
  • Melphalan - 0,25 mg per 1 kg berat badan per hari;
  • Prednisolon
  • Unithiol - 5-10 ml sekali sehari dengan program berulang yang berlangsung 1 bulan.

Pengobatan amiloidosis ginjal dengan metode rakyat

Dalam interval antara minum obat untuk pengobatan amiloidosis, terapi simtomatik atau suportif dengan keterlibatan obat tradisional diperbolehkan, tetapi tidak akan berlebihan untuk berdiskusi dengan dokter Anda. Dia kemungkinan besar merekomendasikan sesuatu dari berikut ini:

  • obat hati - konsumsi harian hati mentah, jumlah yang disarankan hingga 100 gram per hari;
  • buah abu gunung dan blueberry - gabungkan dalam rasio 3: 2, tuangkan 1 sdm. campuran dengan segelas air mendidih, bersikeras 10 menit, saring dan dinginkan; mengambil 100 ml tiga kali sehari;
  • teh herbal - daun stroberi, hypericum, mint dikombinasikan dalam rasio 5: 1: 1, tuangkan 1 sdm. l mengumpulkan segelas air mendidih, bersikeras 20 menit, saring; mengambil 100 ml tiga kali sehari;
  • ramuan obat - gabungkan dalam proporsi yang sama chamomile, St. John's wort, immortelle dan birch buds, 2 sdm. l koleksi dimasukkan ke dalam termos, tuangkan ½ liter air mendidih, tahan hingga 4 jam, saring; tidur pukul 200 ml.

Pengobatan amiloidosis ginjal selama kehamilan

Kehamilan dikontraindikasikan pada wanita dengan amyloidosis. Dalam kejadian itu, dokter akan mempertimbangkan perlunya interupsi dengan kelanjutan langkah terapeutik berikutnya dari orientasi umum.

Dokter apa yang harus dihubungi jika Anda menderita amiloidosis ginjal

Indikator laboratorium untuk amiloidosis primer tidak spesifik:

  • anemia hipokromik pada tahap terminal penyakit,
  • leukositosis neutrofilik pada peradangan atau infeksi,
  • peningkatan ESR dengan perubahan indikator protein, dll.

Proteinuria berkisar dari mikroalbuminemia hingga proteinuria masif yang menyertai sindrom nefrotik. Hematuria jarang terjadi, leukocyturia tidak masif dan tidak berhubungan dengan koinfeksi (perubahan kecil pada sedimen urin).

Dengan kerusakan hati, hiperkolesterolemia terbukti, pada beberapa pasien hiperbilirubinemia, peningkatan aktivitas alkali fosfatase.

Pemeriksaan Coprologi mengungkapkan amilore dan pencipta yang diucapkan.

Dari studi instrumental yang digunakan:

  • EKG - menunjukkan penurunan tegangan gigi, irama dan gangguan konduksi;
  • EchoCG - menunjukkan kardiomiopati restriktif dengan tanda-tanda disfungsi diastolik;
  • Pemeriksaan X-ray - memungkinkan Anda untuk melihat bentuk-bentuk lambung atau usus yang menyerupai tumor, hipotensi esofagus, melemahnya motilitas lambung, memperlambat atau mempercepat perjalanan suspensi barium melalui usus;
  • uji klinis fungsional dengan metilen biru (tampaknya menghilangnya pewarna secara cepat ketika diberikan secara intravena dari serum darah karena fiksasi mereka oleh amiloid dan penurunan ekskresi yang signifikan oleh ginjal);
  • Biopsi dengan lukisan merah dengan mikroskopi dalam cahaya terpolarisasi (penampakan cahaya hijau) adalah metode yang paling informatif.

Prestasi dalam beberapa tahun terakhir adalah pengenalan praktik klinis metode skintigrafi dengan komponen serum berlabel untuk menilai seluruh distribusi amyloid dalam tubuh. Dalam menilai tingkat keparahan amiloidosis sistemik, metode visualisasi memainkan peran penting, terutama ultrasound. Mereka memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi hepato-dan splenomegali, untuk mengidentifikasi perubahan nyata dalam bentuk situs hyperechoic di dinding usus atau kelenjar tiroid.

Perlu diingat kemungkinan kombinasi amiloidosis ginjal dengan penyakit lain (glomerulonefritis, pielonefritis), serta trombosis vaskular ginjal yang relatif sering, karena pengendapan massa amiloid dan hiperkoagulasi. Untuk diagnosis diferensial harus menggunakan kompleks dari semua metode modern penelitian, termasuk studi morfologi jaringan yang diperoleh dengan biopsi ginjal.

Gejala dan pengobatan amiloidosis ginjal

Tinggalkan komentar 1,076

Di antara penyakit sistem kemih, amiloidosis ginjal menempati tempat khusus. Fenomena ini ditandai oleh pengendapan di parenkim ginjal dari protein yang tidak larut, amiloid, agregasi besar yang mengganggu fungsi organ. Pada tahap awal perkembangan, gejala tidak diungkapkan dan seringkali patologi ditemukan setelah pembentukan gagal ginjal.

Informasi umum

Sebagai akibat gangguan metabolik dalam tubuh, pembentukan dan akumulasi jaringan organ amiloid yang berlebihan dimulai. Kehadiran zat ini sendiri merupakan patologi, karena tidak ada dalam organisme yang sehat. Setelah di jaringan, amiloid cepat tumbuh dan mengisi banyak ruang, karena zat-zat yang diperlukan jaringan dipaksa keluar, distrofi organ terjadi. Oleh karena itu, fenomena ini disebut distrofi amyloid. Efisiensi ginjal menurun dan kemudian berhenti, yang menyebabkan kehilangan mereka. Patologi dianggap langka dan memakan 2% dari total jumlah penyakit ginjal. Ada dua kasus per 100 ribu orang.

Amiloidosis memprovokasi terjadinya komplikasi serius dan merupakan penyakit berbahaya baik untuk kesehatan manusia dan kehidupan secara umum. Tingkat amiloid dalam darah kadang-kadang meningkatkan kehadiran patologi terkait: tuberkulosis, sifilis. Peradangan jaringan juga berkontribusi pada pembentukannya. Pada saat yang sama ia mampu mempengaruhi hati dan pembuluh darah. Para ilmuwan berhasil mempelajari struktur zat ini, tetapi faktor-faktor kejadian belum sepenuhnya ditetapkan.

Klasifikasi bentuk

Amyloidosis memiliki beberapa bentuk yang berbeda dalam faktor perkembangan patologi:

  • Distrofi amiloid primer. Tidak bergantung pada patologi terkait. Bentuk langka.
  • Distrofi amiloid sekunder. Ini terjadi sebagai akibat dari patologi lainnya. Bentuk paling umum.
  • Amyloidosis, dipicu oleh pembersihan darah di luar ginjal.
  • Distrofi amiloid kongenital. Berlalu dari orang tua ke anak-anak.
  • Amiloidosis senilis. Itu terjadi pada orang yang lebih tua dari 80 tahun.

Fitur struktur amiloid membagi patologi menjadi beberapa tipe:

  • AL amiloidosis primer. Sintesis protein memprovokasi kelainan genetik.
  • Amiloidosis AA sekunder. Ini mengacu pada bentuk yang muncul dengan latar belakang proses inflamasi, karena ini adalah kondisi optimal untuk pembentukan AA-amyloid. Jika tidak diobati, protein terakumulasi dalam jumlah besar, mengendap di parenkim ginjal dan menyebabkan distrofi organ.
  • Atop-amyloidosis familial herediter. Jenis langka yang bentuk senile dan polyneuropathy yang dikaitkan adalah patologi dari sistem saraf yang ditransmisikan pada tingkat gen.

Penyebab amiloidosis ginjal

Ada kemungkinan tinggi mengembangkan amiloidosis pada pria di atas 50 tahun, pada orang yang menderita tuberkulosis, proses inflamasi pada sendi, serta dalam kasus penggunaan sistematis hemodialisis (pembersihan ekstrarenal dari darah) atau selama tumor sumsum tulang.

Alasan untuk pembentukan patologi langka ini masih sedang dipelajari, tetapi sejumlah faktor yang mempengaruhi terjadinya amiloidosis diketahui. Telah ditetapkan bahwa proses inflamasi kronis yang disebabkan oleh infeksi adalah katalis untuk penyakit ini. Ini termasuk tuberkulosis, osteomielitis dan radang sendi lainnya, sifilis, malaria, myeloma (tumor sumsum tulang), dan neoplasma ganas pada jaringan limfoid.

Terjadinya amiloidosis dijelaskan oleh patologi metabolisme protein pada tingkat sel, yang disertai dengan pelanggaran kuantitas dan kualitas protein dalam plasma (bagian cair) dari darah. Selama percobaan klinis, ditemukan bahwa amiloidosis memiliki sifat autoimun, yaitu, sistem kekebalan tubuh "membuat kesalahan" dengan latar belakang peradangan berkepanjangan dan sintesis protein terdistorsi. Akibatnya, protein memperoleh tanda-tanda antigen (zat dengan tanda-tanda informasi asing) dan antibodi mulai diproduksi untuk memeranginya. Hubungan antigen dan antibodi membentuk substansi amiloid dalam jaringan.

Patogenesis

Untuk menjelaskan mekanisme onset dan perkembangan penyakit, ada sejumlah teori ilmiah:

  1. Teori distrofi metabolisme protein (dysproteinosis). Amiloidosis ginjal berkembang sebagai hasil dari kekalahan rasio fraksi protein dalam darah. Pelanggaran ini disertai dengan akumulasi dalam jaringan protein patologis yang membentuk sedimen amiloid.
  2. Sesuai dengan teori genesis seluler lokal, amyloidosis terjadi ketika sistem retikuloendotelial (sel-sel yang tersebar di seluruh tubuh yang terlibat dalam metabolisme) tidak mengatasi fungsi sintesis protein.
  3. Teori kekebalan. Terhadap latar belakang penyakit utama, racun dan produk dekomposisi menumpuk, yang mana sistem imun mengambil untuk auto-antigens (alien bodies). Autoantigen selanjutnya dianggap sebagai autoantibody - suatu zat yang mampu berinteraksi dengan autoantigen. Sebagai hasil dari interaksi zat-zat ini, amyloid terjadi dan mengendap di mana sebagian besar antibodi berkumpul.
  4. Ada teori yang menunjukkan terjadinya protein patogen sebagai hasil mutasi. Dipercaya bahwa amyloidoblas - klon dari sel retikulo-endotel (mampu menangkap dan berasimilasi partikel asing) adalah penyebab amiloid dalam tubuh.

Beberapa hormon hipofisis berkontribusi pada pembentukan amiloid.

Gejala utama

Deposisi pada parenkim ginjal amiloid rumit oleh kerusakan organ, kegagalan fungsional. Gejala amiloidosis ginjal, terlepas dari bentuknya, dikombinasikan dengan gejala standar penyakit ginjal (nyeri, gangguan buang air kecil, keracunan, dll.). Seringkali tidak ada manifestasi patologi sampai timbulnya fase akut gagal ginjal.

Amiloidosis ginjal primer terjadi pada orang di bawah usia 40 tahun, berkembang pesat, dan sering berakhir dengan kematian. Tipe sekunder didiagnosis pada orang yang berusia sekitar 60 tahun dan disertai dengan gejala penyakit yang menyebabkan amiloidosis. Ada tahapan amiloidosis ginjal, menggambarkan gejala penyakit sesuai dengan tingkat perkembangannya.

Tahap praklinis (laten)

Akumulasi amyloid tidak kritis, gangguan fungsional ginjal tidak diamati. Gejala patologi bertepatan dengan gejala patologi yang menyebabkan akumulasi protein yang tidak larut. Ini termasuk gangguan fungsional paru-paru di tuberkulosis, kerusakan tulang pada osteomielitis atau arthritis, dll. Tidak mungkin untuk mendiagnosis kelainan menggunakan pemeriksaan perangkat keras (MRI, X-ray). Durasi panggung tidak lebih dari 5 tahun.

Tanda-tanda tahap protinuric (albuminuric)

Akumulasi amiloid di parenkim ginjal mencapai tingkat di mana permeabilitas meningkat dan protein dari darah memasuki urin. Ini dideteksi dengan bantuan analisis laboratorium urin pada pemeriksaan medis yang direncanakan. Protein dalam urin berangsur-angsur meningkat, karena proses kerusakan ginjal tidak dapat terbalik, kondisinya berangsur-angsur memburuk. Periode pengembangan panggung adalah sekitar 10−15 tahun.

Gambaran klinis dari tahap nefrotik (edema)

Ada gejala yang diucapkan. Di dalam darah, tingkat protein diturunkan karena eliminasi aktif dengan urin. Ada penurunan berat badan yang tajam, pasien mengeluh kelelahan, mual, haus. Nafsu makan semakin memburuk. Menurunkan tekanan darah dengan perubahan tajam dalam posisi tubuh dari horizontal ke vertikal memprovokasi syncope. Amiloid yang terakumulasi dalam jaringan usus mempengaruhi ujung saraf, yang menyebabkan diare. Pembengkakan muncul dan berlanjut. Segera, kaki dan wajah membengkak, dan kemudian sesak napas muncul, karena cairan dikumpulkan di paru-paru. Ada juga akumulasi cairan di pleura, di perikardium (perikardium). Pelanggaran buang air kecil hingga absen total. Akumulasi amyloid meningkatkan hati, limpa, kelenjar getah bening.

Gejala tahap uremik (azothermic, terminal) amiloidosis

Tahap terakhir. Amiloid ginjal tidak memungkinkan organ berfungsi, mereka dimodifikasi. Gagal ginjal terdeteksi. Mengamati pembengkakan parah, keracunan, demam, kurang buang air kecil. NERAKAH diturunkan, denyut nadi lemah. Hemodialisis dianjurkan (pemurnian darah perangkat keras). Sayangnya, itu tidak sepenuhnya melepaskan tubuh dari amyloid. Probabilitas kematian tinggi, karena sejumlah organ vital juga terpengaruh.

Metode diagnostik

Diagnosis amiloidosis ginjal melibatkan serangkaian tes:

  • Hitung darah lengkap mengungkapkan peningkatan ESR pada tahap awal penyakit. Mengurangi jumlah sel darah merah menunjukkan defisiensi. Jika tingkat trombosit meningkat - patologi telah menyentuh limpa.
  • Analisis biokimia darah. Untuk tahap nefrotik ditandai dengan penurunan tingkat protein dan pertumbuhan kolesterol. Melalui elektroforesis, protein patogen disekresikan. Untuk diagnosis seumur hidup menggunakan microdrug yang diambil dari usus besar atau mukosa mulut.
  • Analisis urin Sudah pada tahap proteinurik, peningkatan kadar protein terdeteksi. Immunoelectrophoresis memungkinkan untuk mengisolasi protein Bans-Jones, keberadaan yang menunjukkan AL-amyloidosis.
  • Biopsi. Pagar yang direkomendasikan untuk analisis jaringan usus, hati, ginjal. Sumsum tulang diperiksa untuk dugaan AL-amyloidosis.
  • Macrodrug Itu dilakukan saat pembukaan. Wax ginjal atau berminyak, kepadatan meningkat. Sayatan merah muda keabu-abuan. Batas kabur antara korteks ginjal dan medula.

Apa yang bisa dilihat pada ultrasound?

Pemeriksaan USG menunjukkan keadaan semua organ internal, memperbaiki ukuran dan struktur mereka, pelanggaran fungsi mereka. Informasi ini diperlukan untuk menentukan tingkat patologi. Ultrasound mengungkapkan:

  • Ukuran dan kepadatan ginjal (tahap azotemik mengarah pada pengurangan tubuh).
  • Munculnya neoplasma di ginjal. Kista dapat memprovokasi amiloidosis.
  • Ukuran dan struktur hati dan limpa, gangguan peredaran darah di organ-organ ini.
  • Atrofi miokardial parsial.
  • Amiloid sedimen pada dinding arteri besar (aorta).
  • Cairan bebas di berbagai bagian tubuh (di pleura, di perikardium).

Terkadang penyakit jantung didiagnosis sebelumnya. Amiloid sedimen di miokardium (otot jantung) menyebabkan gagal jantung. Otot jantung meningkat secara signifikan, katup terganggu. Fungsi tubuh terganggu, ada stagnasi darah. Ada sejumlah penyakit jantung yang dapat menyebabkan kematian, tekanan darah secara konsisten rendah.

Pengobatan amyloidosis

Pengobatan amiloidosis ginjal melibatkan koreksi nutrisi, diet yang ditentukan. Dalam 1,5−2 tahun Anda perlu setiap hari untuk mengonsumsi 80−120 mg hati mentah. Produk yang mengandung protein dan garam, dari diet untuk menghilangkan atau meminimalkan penggunaannya, terutama jika didiagnosis kekurangan. Sebagian besar diet harus menjadi karbohidrat. Pada saat yang sama, penting bagi tubuh untuk mendapatkan vitamin, terutama vitamin C dan garam kalium.

Untuk mengembalikan metabolisme, koreksi organ internal, meningkatkan kekebalan dalam pengobatan amiloidosis meresepkan penggunaan obat-obatan seperti "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin." Suprastin, diphenhydramine, pipolfen direkomendasikan untuk meringankan gejala alergi. Gejala penyakit ini dihilangkan dengan bantuan obat-obatan diuretik, pengurangan tekanan obat, transfusi plasma, dll. Pada tahap terakhir, perlu untuk secara sistematis melaksanakan alat pemurnian darah, transplantasi ginjal diperlukan. Perawatan penyakit hanya mungkin di bawah pengawasan dokter, dan pada tahap selanjutnya di rumah sakit.

Prognosis dan pencegahan

Amyloidosis adalah patologi yang terus-menerus progresif. Harapan hidup dengan diagnosis seperti itu tergantung pada keadaan semua organ internal yang dapat secara bersamaan menderita (jantung, hati). Dengan AL amyloidosis, pasien tidak hidup lebih dari 13 bulan. Terlepas dari kenyataan bahwa jenis patologi ini ditandai dengan adanya kegagalan ginjal, gagal jantung dan infeksi darah menyebabkan kematian.

AA-amyloidosis memiliki proyeksi yang lebih menguntungkan. Faktor yang menentukan adalah penyakit yang mendasari yang memprovokasi patologi ini. Dengan terapi yang berhasil, amiloidosis mundur lebih dulu (perkembangan melambat). Harapan hidup dalam hal ini berkisar 3-5 tahun. Untuk mencegah perkembangan patologi harus segera diperlakukan proses inflamasi dalam tubuh, secara berkala menjalani pemeriksaan USG untuk memantau keadaan organ internal. Diagnosis dini amiloidosis berkontribusi terhadap terapi yang efektif.