Penyakit ginjal multikistik

Infertilitas

Tinggalkan komentar 2,577

Patologi organ berpasangan mengarah ke masalah dan gangguan di seluruh tubuh. Jadi, ginjal multi-kistik, meskipun jarang, tetapi itu berbahaya bagi kesehatan dan kehidupan manusia. Penyakit ini ditandai dengan penggantian jaringan kistik parenkim ginjal, sementara dokter berbicara tentang displasia multikistik. Patologi memiliki dinamika yang berbeda: kadang-kadang ia tidak menampakkan dirinya untuk waktu yang lama, dan dalam kasus lain, jaringan sehat secara aktif dan cepat digantikan oleh pembentukan kistik. Multikistosis terjadi pada orang dewasa, anak-anak, dan juga terjadi pada bayi baru lahir dan janin yang sedang berkembang.

Displasia multikistik ginjal: informasi umum

Multikistosis paling sering memiliki karakter bawaan dan mempengaruhi satu atau dua organ. Jika ada cystic unilateral, maka dalam banyak kasus tidak terjadi sendiri, karena ginjal yang sehat melakukan seluruh beban. Penyakit ini sudah didiagnosis pada usia yang lebih tua. Dengan penyakit yang parah, ginjal yang sakit merusak organ yang berdekatan, terutama hati. Jika selama kehamilan, pemeriksaan ultrasound yang direncanakan menunjukkan penyakit multikistik pada janin, maka dokter sangat menyarankan Anda untuk mengakhiri kehamilan. Jika kedua ginjal terpengaruh, kemungkinan kelangsungan hidup janin tidak mungkin.

Multicystosis ginjal pada janin sangat jarang, kemungkinan terjadinya adalah 1%. Seringkali ada patologi pada anak laki-laki.

Multikistosis melukai sebagian kecil organ, tetapi kadang-kadang mempengaruhi seluruh ginjal sekaligus. Bersama dengan displasia multikistik, dokter di setengah dari pasien mendiagnosa penyakit organ internal tetangga. Ginjal, di mana formasi kistik muncul, pertama lebih kecil dari organ yang sehat. Ketika anak tumbuh, ginjal yang sakit tumbuh karena fakta bahwa air kencing sulit melewati tubulus dan kista. Jika Anda tidak melakukan tindakan medis, kista meningkat, bernanah dan menyebabkan berbagai komplikasi.

Penyebab perkembangan janin

Dengan suara bulat, sulit bagi para dokter untuk menentukan apa alasan pembentukan organ internal multi-kistik. Ini karena kelangkaan patologi, sebagai akibatnya tidak mungkin untuk menyelidiki masalah secara detail. Telah diamati bahwa displasia multikistik ginjal janin lebih sering didiagnosis pada anak laki-laki. Banyak dokter cenderung percaya bahwa patologi dalam banyak kasus bersifat genetik. Sebagai aturan, displasia multikistik dari ginjal kiri janin didiagnosis.

Dalam proses pembentukan ginjal, ada tiga periode, jika ada gangguan dalam perkembangan, terjadi kelainan. Pada tahap akhir, departemen listrik dan sekretori saling terhubung. Dalam kasus pelanggaran atau tidak adanya merger, multikistosis organ terjadi. Pada saat yang sama, kelainan dalam pembentukan panggul dan ureter sering diamati dengan patologi.

Jika Anda tidak memperhatikan patologi dan tidak mengambil tindakan yang tepat, kista akan membesar. Formasi kistik baru dihasilkan dari tubulus ginjal yang tidak berkembang, sebagai akibat dari mana urin tidak diekskresikan dan tubulus tumbuh dan berkembang. Pada tahap lanjut, ureter menjadi sempit dan aliran keluar urin benar-benar diblokir, dalam keadaan seperti itu, kista menyebar bahkan lebih aktif di seluruh organ. Dengan fungsi normal ginjal dan parenkim yang lebih sehat, dokter melakukan operasi dan menghilangkan kista. Seringkali, operasi berhasil dan tubuh kembali ke operasi normal.

Gejala

Miliki bayi yang baru lahir

Multicystosis ginjal pada bayi baru lahir seringkali tidak terasa dan pada awalnya tidak muncul dengan cara apa pun. Jika anak belum ditemukan memiliki patologi pada periode pra-kelahiran dengan bantuan pemeriksaan ultrasound, maka patologi kemungkinan besar tidak akan terganggu untuk waktu yang lama. Tetapi jika ada banyak kista dan ukurannya cukup besar, maka bayi baru lahir memiliki gejala berikut yang akan ditentukan oleh orang tua mereka sendiri:

  • permukaan perut telah menjadi bergelombang;
  • sering tekanan darah tinggi;
  • kursi rusak.

Dalam kasus terakhir, masalahnya adalah konsekuensi dari pemerasan usus oleh formasi kistik. Kista yang tumbuh memberi tekanan pada organ-organ internal yang berdekatan dengan ginjal, sebagai akibat dari fungsi mereka dan kondisi umum anak akan memburuk. Anak seperti itu membutuhkan rawat inap yang mendesak dan perawatan medis.

Pada anak-anak usia dini dan lebih tua

Jika ginjal multi-kistik mulai aktif tumbuh dalam ukuran, maka pada tahun pertama kehidupan, anak menunjukkan tanda-tanda patologi. Dia prihatin tentang seringnya rengekan karakter rengekan di daerah pinggang dan perut. Seringkali, rasa sakit terjadi tiba-tiba, dan serangan diulang beberapa kali. Orang tua dapat secara mandiri merasakan perut anak dan melihat formasi padat dengan permukaan bergelombang. Kadang-kadang anak merasa sakit saat palpasi. Tanda lain dari patologi adalah tekanan darah tinggi dan tinja abnormal. Kadang-kadang tanda-tanda displasia multikistik ginjal bingung dengan gejala tumor ganas. Anda harus segera menunjukkan si anak kepada dokter dan membedakan penyakitnya.

Bahaya dan komplikasi patologi

Ketika multicystosis dari kedua ginjal terdeteksi pada janin yang sedang berkembang, sangat sulit bagi dokter untuk menyelamatkan nyawa bayi yang belum lahir, bahkan menggunakan teknologi medis terbaru. Pengecualian adalah ketika jaringan sehat hadir di ginjal yang rusak yang mampu memproses darah.

Situasi yang sama sekali berbeda dengan penyakit multi-kistik satu sisi. Jika USG telah menentukan patologi ini pada janin, segera setelah kelahiran, bayi baru lahir diberikan operasi yang mendesak untuk mengangkat kista. Dalam kasus penolakan operasi di masa depan kesehatan anak dalam bahaya, karena formasi kistik secara bertahap akan mulai menggantikan jaringan ginjal yang sehat. Akibatnya, masalah akan muncul pada sistem kardiovaskular dan seluruh tubuh.

Kista terdiri atas cairan, karena urin mana yang tertahan di dalam tubuh. Ini menyebabkan banyak patologi ginjal dan sistem kemih. Seiring waktu, permukaan ginjal dimodifikasi dan menjadi tidak rata, yang mempengaruhi fungsi mereka. Ureter, pada gilirannya, menyempit dan akhirnya lumen hilang dan urin terakumulasi di kandung kemih, menyebabkan peradangan. Ketika kista tumbuh, ukuran ginjal menurun, kadang-kadang mencapai ukuran kenari.

Diagnostik

Kadang-kadang sulit untuk mendeteksi patologi ini dengan bantuan palpasi abdomen, karena keberadaan formasi dapat mengindikasikan tumor ganas. Sangat penting untuk melakukan diagnosis yang akurat untuk menentukan multikistik dan polikistik, di mana seseorang sulit untuk diselamatkan. Oleh karena itu, USG tambahan ditentukan, dengan bantuan yang mendeteksi kista dan kondisi organ tetangga diperiksa.

Dengan bantuan ultrasound, patologi dapat ditentukan bahkan selama perkembangan janin.

Dokter meresepkan urografi ekskretoris, yang dilakukan menggunakan sinar-x. Prosedur ini bertujuan untuk memeriksa fungsi ginjal. Arteriografi memeriksa keadaan arteri ginjal di area pembentukan kista. Jika displasia multikystose terdeteksi dalam semua penelitian, maka diagnosis akhir dibuat dan dokter meresepkan pengobatan, dengan mempertimbangkan tingkat penyakit dan kondisi organ internal.

Perawatan dan prognosis

Jika patologi tidak diobati dalam waktu, maka seiring waktu itu akan menyebabkan atrofi jaringan ginjal. Dokter membagi penyakit kistik menjadi tiga kategori. Tergantung pada kategori mana, perawatan diresepkan. Dalam kasus multicystosis dari kategori pertama, kesehatan anak dan orang dewasa tidak mengancam apa pun, oleh karena itu, intervensi bedah tidak diresepkan. Jika kategori patologi kedua diperhatikan, maka operasi mungkin untuk menghindari infeksi pada jaringan ginjal.

Yang paling serius dan berbahaya adalah kista pada kategori ketiga, dalam hal ini, anak-anak dan orang dewasa menjalani operasi darurat untuk menyelamatkan nyawa. Multikistosis pada tahap ini ditandai oleh penebalan membran dan membran, sebagai akibatnya, fungsi ginjal terganggu. Setelah operasi, Anda harus secara teratur memeriksa kondisi ginjal dengan USG. Penting untuk melindungi organ internal dari hipotermia, sehingga penyakit inflamasi dan infeksi tidak muncul pada sistem urogenital. Mengabaikan rekomendasi ini mengancam akan kambuh.

Penyakit ginjal multikistik (displasia multikistik)

Anomali yang disebut penyakit ginjal multikistik adalah penyakit yang agak serius yang disebabkan oleh kelainan dalam proses pembentukan organ. Akibatnya, ginjal tidak dapat melakukan fungsinya secara normal, dan jaringannya dipenuhi dengan kista dan rongga sakular. Penyakit ini akan tidak sesuai dengan kehidupan jika patologi menyentuh 2 ginjal sekaligus. Diagnosis pada kasus ini terdengar seperti displasia kistik bilateral. Namun situasi semacam itu cukup langka. Biasanya, hanya satu organ yang memiliki kelainan dalam perkembangan, maka fungsi ekskretoris ditransfer sepenuhnya ke organ yang sehat.

Sifat penyakit

Dalam kasus penggantian jaringan sehat oleh banyak formasi kistik, sebagai akibat dari mana organ berhenti sepenuhnya atau sebagian melakukan fungsinya, pasien didiagnosis dengan penyakit ginjal multi-kistik. Penyakit semacam ini cukup langka - hanya 1% di antara semua anomali perkembangan tubuh ini. Tergantung pada jalannya proses patologis, ginjal dapat meningkat hanya beberapa sentimeter atau tumbuh menjadi ukuran besar.

Dalam kasus kerusakan jaringan parsial, ketika cukup sel-sel sehat tetap dan ginjal mampu melakukan fungsinya, setidaknya sebagian, dokter dapat memutuskan untuk menghapus formasi kista dengan pembedahan. Ini memberi pasien kesempatan untuk hidup normal. Jika 2 organ segera terkena (displasia polikistik), kematian tidak dapat dihindari.

Ada beberapa kategori penyakit:

  1. Dengan kategori 1 displasia multikistik, formasinya jinak, dan patologi mudah didiagnosis dengan USG.
  2. Dalam kategori 2, formasi kistik juga jinak, tetapi memiliki inklusi tambahan dari sifat kalsifikasi, terinfeksi, atau hyperdysive.
  3. Dengan kategori 3 penyakit sering membentuk kista ganas dengan membran menebal dan membran. Patologi ini sulit untuk didiagnosis dan membutuhkan perawatan bedah yang mendesak.

Kista patologis sering berdinding tipis, penuh dengan cairan. Mereka berkembang sebagai pelanggaran aliran keluar urin, karena saluran ginjal berkembang, membentuk neoplasma. Seiring waktu, lumen menyempit sampai benar-benar tertutup. Sebagai akibat dari pelanggaran saluran ginjal, organ berhenti melakukan fungsi ekskretoris, menjadi besar dan kental. Karena ukurannya bertambah, ginjal yang terkena kista akan mudah teraba melalui dinding perut.

Gejala penyakit

Sangat sering, penyakit multikistik terjadi tanpa manifestasi klinis dan anatomi yang nyata, yang berhubungan dengan tidak adanya proses inflamasi. Tetapi jika penyakit mulai berkembang, dan proses ini disertai peradangan jaringan, maka gejala berikut dapat terjadi:

  • demam yang tidak masuk akal;
  • kehadiran nyeri tumpul di daerah pinggang.

Pada tahap awal penyakit, gejala serupa tidak akan menyebabkan penyimpangan dalam tes laboratorium urin. Diagnosa patologi hanya akan diperoleh melalui data angiografi atau ultrasound.

Dengan kekalahan formasi kistik ginjal yang besar, ia meningkatkan ukuran, yang menimbulkan tekanan pada saluran kemih atau jaringan sekitarnya. Akibatnya, pasien mungkin mengalami gejala berikut:

  • terus haus;
  • jumlah urin yang dikeluarkan meningkat;
  • kotoran darah dapat hadir dalam urin;
  • tekanan meningkat;
  • nyeri tumpul konstan di daerah lumbar dari karakter rengekan;
  • jika displasia multikistik ginjal rumit oleh infeksi, maka selain itu, gejala pielonefritis, demam, dan sering buang air kecil dengan rasa sakit dan kelemahan parah dapat muncul;
  • kerusakan yang luas pada organ dapat menyebabkan tekanan darah yang berlebih, yang nantinya dapat menyebabkan atrofi ginjal.

Di hadapan penyakit ginjal multicystic unilateral, pasien mungkin tidak mencurigai masalahnya untuk waktu yang lama, karena organ kedua mengasumsikan semua fungsi. Masalah mungkin timbul jika kista mulai bernanah atau pecah. Kondisi ini akan disertai dengan rasa sakit yang parah, dan akan memerlukan intervensi bedah yang mendesak.

Patogenesis dan metode diagnostik

Dengan demikian, penyebab patologi tidak ada, karena belum teridentifikasi. Abnormalitas perkembangan dapat disebabkan oleh kegagalan genetik. Penyakit ini kongenital dan dimulai pada tahap pembentukan jaringan sebagai akibat tidak menggabungkan departemen yang mengeluarkan dan mengekskresikan urin. Dengan demikian, organ yang dipengaruhi oleh neoplasma dapat menghasilkan urin, tetapi tidak dapat menghapusnya. Asal muasal patologi terjadi pada trimester pertama kehamilan.

USG, yang wajib selama kelahiran, dapat mengungkapkan anomali pada awal perkembangannya. Tetapi kadang-kadang patologi semacam itu mungkin tidak dapat divisualisasikan, maka penyakit tersebut dapat dideteksi hanya setelah kelahiran anak. Beberapa orang hanya mengetahui tentang penyakit mereka di masa dewasa.

Biasanya, jika displasia multi-kistik ginjal kiri janin didiagnosis, ginjal kanan akan benar-benar sehat dan fungsional. Seringkali, organ yang terkena kista juga berfungsi dan menghasilkan urin, tetapi tidak dapat menghapusnya. Urin akan menumpuk di rongga, menyebabkan peningkatan ginjal. Setelah beberapa saat, ginjal akan berhenti berfungsi sama sekali. Situasi ini adalah hasil yang paling menguntungkan. Lebih buruk lagi, jika penyakit ini diperparah, dan memprovokasi patologi lainnya. Maka operasi mungkin diperlukan:

  1. Dalam kasus nanah kistik, proses inflamasi dapat berkembang, yang menyebabkan pecahnya tumor atau perkembangan patologi lainnya (misalnya, peritonitis).
  2. Formasi kistik yang luas akan memprovokasi perluasan ukuran ginjal, dan ini dapat menyebabkan gangguan dalam pekerjaan organ vital tetangga.
  3. Kadang-kadang patologi dapat memancing lonjakan tekanan darah, yang tidak dapat diperbaiki dengan bantuan obat-obatan.

Di antara metode diagnostik dapat dibagi menjadi 3 yang utama:

  1. Ultrasound adalah cara paling cepat dan paling informatif untuk belajar tentang patologi. Dengan menggunakan ultrasound, Anda dapat secara akurat menentukan jumlah tumor, ukurannya, lokasi dan posisinya relatif terhadap organ lain.
  2. Angiography melibatkan studi patologi melalui pemeriksaan radiografi kontras dari pembuluh darah organ.
  3. Urografi kontras.

Mendiagnosis patologi penyakit ginjal multikistik pada janin, yaitu, bahkan sebelum kelahiran seorang anak, memungkinkan untuk memprediksi kemungkinan hidupnya.

Multicystosis ginjal pada orang dewasa dan anak-anak

Nama kedua untuk penyakit ini adalah displasia multikistik. Multicystosis ginjal mengacu pada penyakit bawaan. Frekuensi diagnosis penyakit ini di antara semua patologi sistem kemih hanya 1,5%. Pada saat yang sama, pada anak laki-laki, displasia multikistik dua kali lebih umum seperti pada anak perempuan yang baru lahir. Dalam artikel kami, kami akan mempertimbangkan fitur penyakit ini, gejalanya, diagnosis dan metode pengobatan.

Fitur penyakitnya

Penyakit ginjal multikistik adalah penyakit di mana jaringan kerja ginjal, yang disebut parenkim, digantikan oleh beberapa formasi kistik. Patologi ginjal ini dapat dideteksi pada janin selama pemeriksaan skrining pada wanita hamil, yang dilakukan pada setiap trimester kehamilan. Jika ini menunjukkan kerusakan ginjal bilateral, dianjurkan untuk menghentikan kehamilan, karena dalam kasus ini bayi yang baru lahir tidak memiliki kesempatan untuk bertahan hidup.

Dalam 55% kasus, displasia multikistik ginjal kiri didiagnosis. Dengan kekalahan penyakit ini pada organ kanan pada hampir 10% kasus, penyakit ini disertai dengan hidronefrosis, dan pada 15% bayi baru lahir, refluks vesikoureteral diamati. Selain itu, displasia multikistik ginjal dapat disertai dengan malformasi seperti pelvis cacat dan tidak adanya ureter.

Penting: pada 50% kasus, anomali multikistik ginjal disertai oleh malformasi sistem dan organ lain pada anak.

Segera setelah lahir, organ multikistik kecil, tetapi karena ada akumulasi lebih lanjut urin di tubulus ginjal, terbentuk beberapa formasi kistik, yang mengarah pada peningkatan ukuran organ. Akibatnya, mudah untuk menentukan ginjal yang terkena selama palpasi perut.

Neoplasma kistik adalah lubang-lubang kecil yang diisi dengan cairan ringan yang dihasilkan oleh glomeruli ginjal. Cairan ini sebagian diserap kembali. Ini dapat menyebabkan perkembangan komplikasi dan bercokol.

Penyebab terbentuknya penyakit

Multicystosis ginjal terjadi karena pelanggaran aliran keluar urin, yang pada gilirannya merupakan konsekuensi dari malformasi. Faktor yang memprovokasi karakteristik adalah adanya struktur yang mengeluarkan urin, tanpa adanya alat kemih.

Penyakit ini berkembang pada 4-6 minggu kehamilan. Faktor lingkungan yang merugikan yang menyertai proses membawa bayi dapat menyebabkan cacat perkembangan yang mengarah pada pembentukan penyakit ginjal multikistik pada janin.

Fitur penyakitnya

Seringkali, multikystosis didiagnosis secara acak pada orang dewasa selama scan ultrasound untuk mendiagnosis dan mengobati penyakit lain. Penyakit ini tidak dapat bermanifestasi dalam waktu lama, sehingga seseorang tidak menyadari untuk waktu yang sangat lama tentang keberadaan patologi ginjal semacam itu. Seringkali penyakit bawaan ini didiagnosis hanya setelah kematian pasien pada saat otopsi.

Displasia multikistik ginjal tidak bergejala. Rasa sakit pada anak dapat terjadi karena peningkatan kista ke ukuran yang signifikan. Ketika memeriksa perut anak, pembentukan ukuran yang signifikan dari bentuk tidak beraturan akan terdeteksi, yang ketika ditekan akan menimbulkan rasa sakit yang meningkat.

Terhadap latar belakang penyakit ini, seorang anak yang sakit mungkin memiliki kursi yang rusak, peningkatan tekanan darah. Ada juga prognosis yang lebih menguntungkan untuk perjalanan penyakit, ketika organ yang terkena menyusut dalam ukuran, menyusut. Akibatnya, organ yang sakit berhenti bekerja, dan ginjal yang sehat mengambil alih semua fungsinya.

Diagnostik

Dalam hal ini, USG sangat penting untuk diagnosis. Dengan bantuannya, seluruh konglomerat dari beberapa formasi kistik kecil dapat ditemukan di wilayah organ yang terkena. Setiap kista adalah rongga tertutup dengan ukuran yang berbeda. Neoplasma pada saat terminasi bayi bisa berukuran mulai 0,8 cm hingga 4 cm.

Sangat sering, pada bayi baru lahir atau janin, bukannya ginjal, beberapa rongga tertutup ditemukan, terbatas satu sama lain dan mengisi seluruh ruang dari organ. Pada orang dewasa, kehadiran displasia multikistik saat lahir ditunjukkan oleh tidak adanya ginjal, yang secara tidak sengaja terdeteksi pada USG.

Metode diagnostik tambahan:

  • Pemindaian radionuklida.
  • Urografi ekskretoris memungkinkan Anda untuk mengevaluasi kerja ginjal.
  • Computed tomography.
  • Arteriografi

Studi terakhir memungkinkan Anda untuk mendiagnosa penyakit berdasarkan kurangnya sirkulasi darah. Paling sering di arteri ginjal dalam tubuh tidak mendapatkan darah karena tidak adanya arteri ini. Di CT terlihat jelas konglomerat, terdiri dari banyak rongga yang dibatasi.

Juga melakukan studi laboratorium urin, yang menentukan konten:

  • protein;
  • leukosit;
  • sel darah merah;
  • dan juga menilai gravitasi spesifik.

Penting: tanda utama perkembangan gagal ginjal dapat berupa berkurangnya kandungan protein dalam darah.

Sangat penting untuk melakukan diagnosis banding untuk mengecualikan kemungkinan perkembangan tumor ganas dan penyakit polikistik.

Pengobatan

Banyak orang tua dan pasien yang tertarik dengan pertanyaan itu, dapatkah penyakit multikistik itu sendiri bisa sembuh seiring berjalannya waktu? Sedangkan untuk displasia multicystic unilateral pada orang dewasa, seperti ginjal tidak didiagnosis dengan ultrasound dari waktu ke waktu. Namun, ada prognosis yang tidak menguntungkan untuk perjalanan penyakit. Jika kista tumbuh dalam ukuran, seiring waktu mereka akan mulai menekan jaringan dan organ di sekitarnya, yang akan menyebabkan rasa sakit di daerah lumbar.

Beberapa formasi kistik di organ yang terkena tidak dapat menyelesaikan sendiri. Selain itu, mereka secara bertahap mulai kalsinasi. Juga, ada risiko peradangan dan degenerasi kista yang ganas.

Jika ada risiko komplikasi, organ yang terkena dibuang selama operasi. Dalam hal ini, gunakan salah satu metode berikut:

  1. Laparoscopic nephrectomy adalah metode penghilangan ginjal jinak yang berdampak rendah yang dilakukan dengan laparoskop melalui tusukan tusukan di rongga perut.
  2. Buka nephrectomy adalah pembedahan perut yang dilakukan melalui sayatan. Dalam hal ini, periode pasca operasi akan lebih lama dan lebih sulit.

Apapun metode nefrektomi yang digunakan, tergantung pada ketersediaan satu ginjal yang sehat, pasien setelah operasi dapat menjalani kehidupan normal penuh. Pada saat yang sama, ia perlu menghindari hipotermia, diet, dan waspada terhadap penyakit menular.

Tidak ada konsensus mengenai pengobatan konservatif multikistosis. Jika tubuh tidak bertambah besar dan tidak menimbulkan komplikasi, maka dimungkinkan untuk menunda operasi. Namun, pasien harus diperiksa secara teratur untuk memantau dinamika proses. Operasi ditugaskan sesuai dengan kondisinya.

Bahaya multicystosis

Di antara kemungkinan komplikasi penyakit ini adalah sebagai berikut:

  • Karena peningkatan yang kuat pada organ yang terkena, ada risiko bahwa itu akan memberikan tekanan pada jaringan dan ujung saraf terdekat, dan mungkin juga menekan pembuluh darah.
  • Formasi kistik dapat bernanah dan terangsang. Jika kista meletus dan isi purulen masuk ke rongga perut, peritonitis akan berkembang.
  • Peningkatan tekanan darah, tidak disetujui oleh obat-obatan, adalah komplikasi berbahaya lain dari penyakit ini. Dalam hal ini, hanya pencabutan cepat dari organ yang terkena akan membantu.
  • Bahaya kelahiran kembali yang ganas.

Bahkan jika parenkim organ sepenuhnya digantikan oleh formasi kistik, risiko pengembangan nefroblastoma tetap ada. Itulah mengapa operasi untuk mengangkat organ yang terkena adalah satu-satunya cara untuk mencegah komplikasi dan mengobati penyakit ini.

Multicystosis ginjal pada bayi baru lahir

Multicystosis ginjal adalah anomali langka, yang paling sering unilateral. Dengan patologi ini, jaringan ginjal benar-benar (atau sebagian besar) digantikan oleh formasi kistik, yang dapat berukuran sangat berbeda.

Sebelum berbicara tentang multikistik, Anda harus memahami apa kista ini. Ini adalah formasi berdinding tipis yang memiliki dinding tipis dan benar-benar diisi dengan cairan di dalamnya. Formasi tersebut terbentuk paling sering karena aliran keluar urin yang terganggu di salah satu tubulus ginjal. Karena pelanggaran ini, rongga tabung menjadi lebih lebar, yang mengarah pada pembentukan kista.

Dengan perkembangan multicystosis dengan waktu, lumen menghilang di ureter, kadang-kadang sepenuhnya. Organ ini membesar sedemikian rupa sehingga dapat dengan mudah dirasakan melalui dinding perut. Selain itu, permukaan tubuh menjadi tidak rata.

Dengan multikistosis bilateral hampir tidak ada peluang hidup. Namun, jika ginjal mempertahankan jaringan normal yang masih bisa memproses darah, ada kemungkinan untuk mengeluarkan kista melalui pembedahan. Dengan penyakit unilateral, perawatan bedah juga diindikasikan. Operasi darurat dilakukan dalam hal perkembangan supurasi kista atau rupturnya terjadi.

Kelangsungan hidup pasien dengan penyakit ginjal multikistik unilateral cukup tinggi jika fungsi organ kedua tidak terganggu. Namun, anomali ginjal kontralateral mencapai 33%.

Gejala

Cukup sering, penyakit ginjal multikistik pada anak hingga waktu tertentu tidak membuat dirinya dirasakan oleh gejala apa pun. Biasanya, penyakit ginjal multikistik pada bayi baru lahir ditemukan bahkan selama kehamilan, sebelum bayi lahir. Dalam kasus lain, seseorang dapat hidup sepanjang hidupnya tanpa mengetahui diagnosisnya. Kadang-kadang patologi ini ditemukan sepenuhnya kebetulan tentang pemeriksaan untuk penyakit lain, atau selama scan ultrasound.

Multicystosis ginjal pada tahun-tahun pertama kehidupan anak dapat bermanifestasi sebagai nyeri yang nyeri di punggung bawah atau perut. Terkadang rasa sakit ini menjadi paroksismal. Kadang-kadang orang tua dapat secara tidak sengaja meraba-raba pendidikan melalui perut bayi - itu akan menjadi perbukitan, padat, dalam kasus yang jarang - menyakitkan. Pada saat yang sama, anak dapat dengan mantap meningkatkan tekanan darah, mengganggu kursi (jika kista meremas usus)

Tindakan diagnostik

Metode diagnostik utama penyakit ginjal multi-kistik adalah, tentu saja, USG. Menggunakan USG, ukuran formasi, jumlah mereka, lokasi dan hubungan dengan lainnya, organ tetangga ditentukan.

Lebih lanjut, tanpa gagal, pasien harus menjalani tes urin. Mereka dapat mengungkapkan leukocyturia, hematuria, mendeteksi protein dan menentukan proporsi rendah urin (itu menurun jika CRF bergabung dengan penyakit utama).

Tes darah biokimia untuk CRF mendeteksi peningkatan indikator seperti kreatinin, protein rendah.

Dalam kasus khusus (jika diagnosis dipertanyakan dan dokter harus puas dengan asumsinya), urografi kontras ekskretori dan angiografi dapat membantu.

Membedakan setiap kista ginjal harus terutama dengan tumor ganas.

Patogenesis dan terapi

Telah dicatat di atas bahwa lesi multiyostosis paling sering diamati pada hanya satu ginjal. Jadi, jika displasia multikistik menyentuh ginjal kiri, maka kemungkinan besar, yang kanan tidak akan terpengaruh, dan itu akan berfungsi dengan normal, yaitu, itu akan benar-benar sehat. Selain itu, tidak biasa bagi seseorang untuk tidak mendiagnosis penyakit di dalam rahim, seseorang tidak akan menyadari diagnosisnya untuk waktu yang lama dan dia akan ditemukan sepenuhnya secara kebetulan. Pada saat yang sama, kehidupan seseorang dengan organ yang terkena dampak praktis tidak berbeda dari kehidupan orang yang sehat.

Beberapa waktu setelah bayi lahir, ginjal dengan lesi multi-kistik akan terus berfungsi dan menghasilkan urin. Namun, yang terakhir tidak ada tempat untuk pergi, tidak ada tempat untuk hanyut. Akibatnya, tubuh secara bertahap bertambah besar ukurannya. Tidak mengherankan bahwa ketika memeriksa seorang anak, dokter anak memperhatikan tumor volume yang terletak di peritoneum.

Setelah beberapa waktu, urin ginjal yang sakit dihentikan untuk diproduksi, sehingga tubuh berhenti tumbuh. Jaringan kistik digantikan oleh jaringan ikat, mereka menurun dan menyusut (obat memiliki beberapa kasus ketika ginjal yang mengerut tidak lebih besar dari kenari). Jika sudah dewasa, ketiadaan organ atau kerutannya terdeteksi, tetapi tidak ada penyakit sistem kemih dalam sejarah pasien, maka kemungkinan besar di masa lalu ginjalnya dipengaruhi oleh penyakit multi-kistik.

Namun, penyakitnya tidak selalu memiliki arah yang menguntungkan. Kadang-kadang ada komplikasi serius, resolusi yang mungkin hanya melalui operasi dan nephrectomy. Di antara komplikasi tersebut adalah sebagai berikut:

  1. Karena peningkatan ginjal (kadang-kadang hanya untuk ukuran raksasa), meremas organ yang berdekatan terjadi. Dan itu melanggar fungsi mereka. Dalam hal ini, nephrectomy ditunjukkan dalam hal apapun.
  2. Tampilan dan perkembangan proses peradangan di ginjal dipengaruhi oleh penyakit multi-kistik. Ini dapat menyebabkan suppurasi kista, pecahnya dan peritonitis mereka selanjutnya. Kondisi serupa juga merupakan indikasi langsung untuk menghilangkan organ yang terkena penyakit kista multipel.
  3. Ketika ginjal cysticosis berkembang, kondisi simtomatik seperti hipertensi arteri nefrogenik dapat terjadi. Kondisi ini jarang dilihat sebagai komplikasi. Tenaga medis memiliki alasan untuk memikirkannya ketika obat tidak dapat menyesuaikan tekanan darah. Untuk menguranginya, dan dengan demikian mengembalikan seseorang ke kehidupan normal, tidak rumit oleh tekanan tinggi, hanya mungkin dengan menghapus ginjal.

Dengan tidak adanya indikator regresif pada usia lima tahun, nephrectomy dilakukan sesuai dengan rencana. Ini menghindari banyak komplikasi dan masalah di masa depan. Tetapi lebih sering, bagaimanapun, dengan multikistosis, pengobatan tidak diperlukan, setidaknya sampai penyakit mulai aktif memanifestasikan dirinya. Semua prediksi untuk kadaluwarsa penyakit lebih menguntungkan, tetapi dengan syarat ginjal kedua benar-benar sehat dan dapat berfungsi dalam dua.

Hal ini sangat diperlukan selama eksaserbasi penyakit untuk mengamati beberapa rekomendasi dan indikasi. Jadi, seseorang harus berusaha untuk tidak overcool, tidak terlalu banyak kerja, untuk menghindari cedera. Anda perlu memonitor diet Anda dan makan sesedikit mungkin ngengat, lemak, makanan yang mengandung asam urat. Disarankan untuk menurunkan kadar protein. Produk cokelat, minuman berkafein tidak termasuk, makanan laut harus ditinggalkan. Agar tidak memulai bengkak, dianjurkan untuk selalu memantau cairan yang dikonsumsi sepanjang hari, serta terus mengukur tekanan darah.

Bantuan dalam keadaan ini bisa dan resep obat tradisional. Jadi, dalam pengobatan multicystosis, daun burdock dan jusnya, knotweed, kalanchoe, cedar nuts (cangkangnya), infus yarrow, chamomile dan pulp decoctions umumnya digunakan.

Penyakit ginjal multikistik

Pada displasia multikistik, jaringan kerja organ (parenkim) digantikan oleh banyak kista. Multicistosis ginjal diberikan kode Q61.4 oleh ICD-10.

Abnormalitas terdeteksi pada janin selama proses penyaringan, yang dilakukan pada 12, 20, 32 minggu pada periode tersebut. Dalam kasus lesi bilateral, aborsi dianjurkan, karena dengan pelanggaran serupa bayi yang baru lahir tidak dapat bertahan hidup.

Dengan lesi unilateral pada 55% kasus, penyakit kista berkembang di sisi kiri. Kasih sayang ginjal kanan pada 5-10% kasus disertai dengan hidronefrosis, pada 15% kasus ada refluks vesikoureteral. Ada juga malformasi seperti tidak adanya ureter, pelvis deformasi.

Dalam setengah dari kasus, displasia multikistik ginjal disertai dengan perkembangan abnormal organ lain.

Ginjal multicystic memiliki ukuran kecil saat lahir, tetapi dengan akumulasi urin di tubulus dan pembentukan kista, itu meningkat, yang ditentukan oleh palpasi perut.

Kista adalah lubang berdiameter kecil yang diisi dengan filtrat glomerular, cairan ringan yang diserap sebagian yang dapat bernanah dan menyebabkan komplikasi.

Pada foto adalah ginjal multi-kistik.

Alasan

Penyebab patologi adalah pelanggaran aliran keluar urin, yang dihasilkan dari malformasi. Keadaan ini ditandai oleh pembentukan struktur-struktur yang mengeluarkan urin, dengan tidak adanya aparatus ekskresi.

Fenomena ini terjadi pada 4-6 minggu kehamilan. Faktor eksternal yang merugikan yang terkait dengan membawa anak mampu menyebabkan penyakit kista janin.

Perjalanan penyakit

Pada orang dewasa, penyakit multikistik sering terdeteksi secara kebetulan selama pemeriksaan ultrasonografi selama pengobatan penyakit lain. Dengan penyakit semacam itu, seseorang bisa hidup tanpa mengetahui tentang penyakitnya. Tidak jarang patologi kongenital terdeteksi hanya setelah kematian pada nekropsi.

Tekanan darah anak naik, tinja terganggu. Dengan displasia multrystic yang lebih menguntungkan, ginjal yang sakit menyusut, ukurannya menurun. Organ yang sakit tidak berfungsi, dan seluruh beban kemih jatuh pada organ yang sehat.

Diagnostik

Nilai diagnostik memiliki USG ginjal, yang memungkinkan Anda untuk menemukan di tempatnya sebuah konglomerat, yang terdiri dari satu set rongga tertutup (kista) dari berbagai diameter. Kista mencapai diameter 0,8-4 cm pada akhir jangka waktu melahirkan anak.

Pada janin dan pada anak, bukan ginjal, banyak rongga tertutup ditemukan yang tidak terhubung, mengisi seluruh volume ginjal. Pada orang dewasa, tidak adanya ginjal kadang-kadang dicatat pada USG, yang mungkin menunjukkan displasia multikistik saat lahir.

Dalam diagnosis juga digunakan:

  • computed tomography;
  • urografi ekskretoris memeriksa kerja ginjal;
  • pemindaian radionuklida;
  • arteriografi.

Multicystosis didiagnosis menurut arteriografi, yang menunjukkan bahwa tidak ada arteri ginjal di organ, tidak ada sirkulasi darah. Menurut data computed tomography, seseorang dapat melihat konglomerat dari banyak rongga terpisah yang terpisah jelas satu sama lain.

Penyakit ginjal multikistik di urogram

Tes urin meliputi tes untuk kandungan leukosit, protein, sel darah merah, berat jenis urin. Protein yang berkurang dalam darah dapat mengindikasikan gagal ginjal yang sedang berkembang.

Displasia multikistik berdiferensiasi dengan tumor ganas, polikistik.

Perawatan dan prognosis

Dapatkah penyakit multikistik teratasi? Memang, ginjal multikistik satu sisi pada orang dewasa menghilang seiring waktu dan tidak terdeteksi oleh USG. Dengan kondisi yang merugikan dari bentuk penyakit yang unilateral pada anak-anak, kista tumbuh, memeras organ di sekitarnya, menyebabkan rasa sakit di punggung lumbal.

Beberapa kista di ginjal yang rusak tidak dapat larut, sebaliknya, mereka mengapur dengan usia, dan, di samping itu, ada bahaya peradangan pada isi kista, pertumbuhan mereka, keganasan dengan pembentukan nefroblastoma.

Ketika ada risiko komplikasi seperti itu, ginjal yang berubah diangkat dengan pembedahan menggunakan:

  • laparoskopi nephrectomy - intervensi endoskopi hemat dilakukan melalui tusukan tusukan;
  • nefrektomi terbuka - operasi yang dilakukan melalui insisi terbuka, membutuhkan periode pasca operasi yang panjang.

Dengan metode nefrektomi dan dengan ginjal kolateral yang sehat, pasien setelah operasi dapat menjalani kehidupan normal, mengikuti diet, menghindari hipotermia, penyakit menular.

Bahaya patologi

Ginjal bisa sangat meningkat ukurannya pada anak setelah lahir, kadang-kadang mencapai ukuran besar. Tubuh menekan jaringan yang terdekat dengannya, ujung saraf, menjepit pembuluh darah.

Kista bisa terangsang dan bernanah. Akumulasi nanah dapat menyebabkan kista pecah dan nanah tumpah di jaringan sekitarnya.

Displasia multikistik ginjal mungkin rumit oleh tekanan darah tinggi, yang tidak menerima obat. Kondisi ini dihilangkan dengan membuang organ yang terkena dengan displasia kistik.

Ada risiko komplikasi penyakit oleh tumor ganas Williams, yang berkembang dari jaringan ikat ginjal. Bahkan dengan penggantian lengkap parenkim oleh kista, bahaya nefroblastoma tetap ada, yang membuat operasi untuk mengangkat ginjal multi kistik yang diinginkan.

Penyebab penyakit

Displasia multikistik ginjal adalah penggantian jaringan sehat parenkim ginjal. Anomali sebagian besar adalah bawaan. Itu mempengaruhi beberapa organ. Bentuk-bentuk patologi yang diidentifikasi oleh dokter hanya sedikit, tetapi tanda-tanda itu adalah sifat dari kedua tanda dengan nama yang sama, karakteristik semua pasien, dan individu, yang bermanifestasi hanya dalam satu bentuk.

  1. Bentuk umum termasuk jenis anomali satu sisi. Dalam hal ini, satu ginjal rusak, yang kedua melakukan tugas untuk dua. Tanda-tanda eksternal patologi tidak dapat diidentifikasi, penyakit dapat memanifestasikan dirinya di masa dewasa dengan sistem kekebalan yang lemah, penuaan jaringan.
  2. Bentuk lain adalah parah atau akut. Ini berbahaya karena merusak hati di dekatnya. Tahan penyakit dua sistem penting - ginjal dan hati - organisme langka mampu.

Pendapat, faktor apa yang menyebabkan penyakit, sejumlah besar. Dokter tidak bisa datang ke daftar yang tepat dari kemungkinan aktivator penyakit, situasi yang memprovokasi terjadinya.

  • pelanggaran aliran urin;
  • kerusakan pada tubulus ginjal;
  • pelanggaran saluran rongga dari output urin;
  • penutupan lumen saluran kemih;
  • kerusakan jaringan pemrosesan darah;
  • pembentukan tumor purulen.

Beberapa konsolidasi kistik lebih sering terjadi pada anak laki-laki. Diambil dengan kista ginjal kanan. Displasia multikistik ginjal kiri janin adalah genetik.

Anomali melewati tiga tahap:

Tahap terakhir mengarah ke koneksi dua bagian tubuh:

Ada campuran fungsi, perkembangan patologi, dokter mengamati pembentukan bagian lain dari sistem urogenital yang salah:

Symptomatology dan penyakit klinik, komplikasi

Multicystosis ginjal pada janin sulit dideteksi jika Anda tidak melakukan penelitian khusus dan pemeriksaan rutin terhadap kondisi wanita hamil. Itulah sebabnya mengapa ginekolog telah menyusun jadwal periodisitas untuk USG, di mana norma-norma perkembangan organ pada anak berkorelasi. Dokter akan melihat munculnya sikat multicystic di dalam rahim. Jumlah mereka akan mengarah pada keputusan untuk memulai perawatan untuk bayi. Beberapa formasi akan mulai mengganggu.

Alasan yang harus menjadi dorongan untuk menemui dokter:

  • perut kehilangan bentuk bulatnya, menjadi kental, dengan daerah menonjol yang tidak teratur;
  • pelanggaran terhadap proses defekasi pada seorang anak;
  • pada bayi baru lahir, ada lonjakan tekanan, tingkat yang meningkat dibandingkan dengan lemak.

Dokter menjelaskan perubahan tekanan tinja di dalam peritoneum pada usus karena munculnya kista. Anak-anak perlu ke dokter, dia akan memutuskan perlunya rawat inap dan perawatan khusus.

Memiliki karakter yang heterogen:

Pakar memeriksa penyakit ginjal dengan sentuhan. Pada palpasi ada rasa sakit dan ketidakrataan. Anomali selalu melewati latar belakang tekanan darah tinggi. Self-diagnosis tidak layak, gejalanya mirip dengan lesi tumor ganas. Hanya seorang profesional yang dapat menegakkan diagnosis tanpa bahaya dan konsekuensi bagi kesehatan pasien.

Neoplasma multikistik sering mempengaruhi satu ginjal. Ginjal kanan dapat berfungsi untuk dua, tidak mungkin untuk mengatakan tentang kiri. Jenis patologi bergantung pada ini.

Bahayanya terletak pada saat deteksi penyakit. Tidak semua klinik memiliki peralatan dan kualifikasi yang diperlukan dokter untuk menetapkan penyakit bahkan pada tahap menemukan anak di dalam ibu. Lebih sering pada bayi baru lahir, penyakit ini didirikan secara tidak sengaja dalam langkah-langkah diagnostik untuk alasan yang sama sekali berbeda karena memburuknya kondisi.

Keluarga harus menunjukkan bayi dalam istilah yang ditetapkan oleh dokter anak. Penyakit ini memiliki hasil terapi yang menguntungkan. Formulir yang serius dihilangkan dengan intervensi bedah atau nephrectomy.

Indikasi untuk perawatan bedah

Anak itu diamati di dokter hingga 5 tahun. Jika tidak ada regresi, ini adalah usia nefrektomi yang direncanakan. Ketika penyakit memperburuk kondisi anak, mengganggu perkembangan normalnya, memasuki tahap aktivitas, operasi ditentukan sebelumnya. Semua keputusan dibuat setelah memeriksa kedudukan ginjal kanan.

  1. Peradangan. Infeksi mengarah pada pembentukan supurasi, air mata dan peritonitis. Hasil akhirnya adalah membuang bagian atau organ yang terkena sepenuhnya.
  2. Meningkatnya ukuran ginjal. Ketidakpatuhan dengan norma menyebabkan tekanan pada sistem tetangga, gangguan fungsi mereka. Keluar - nephrectomy.
  3. Hipertensi arteri nefrogenik. Penyakit ini dihilangkan dengan operasi pengangkatan ginjal yang dipengaruhi oleh neoplasma multikistik.

Kompleks ini akan mencakup langkah-langkah berikut:

  • sistem nutrisi yang tepat;
  • hindari peningkatan beban pada tubuh;
  • menghilangkan kemungkinan cedera;
  • kontrol tekanan darah;
  • minum jumlah yang tepat minum.

Semua tindakan pencegahan akan membantu menjaga kesehatan, menghindari konsekuensi dan komplikasi.

Perkembangan penyakit ginjal multi-kistik

Dalam kasus multicystosis (atau "displasia multicystic"), kista divisualisasikan pada ginjal - pembentukan bentuk bulat, diisi dengan cairan. Kasus-kasus yang diidentifikasi dari patologi tersebut di masa kecil menunjukkan bahwa anak laki-laki dengan penyakit ginjal kistik terjadi 2 kali lebih sering daripada anak perempuan.

Penting untuk membedakan polikistik dan multikistik.

Jika ginjal kedua benar-benar sehat, maka organ kistik mungkin tidak terganggu sepanjang hidup, dan orang tersebut tidak akan menyadari kehadiran patologi. Berkat taktik baru kehamilan, kasus-kasus seperti ini menjadi kurang umum. Perubahan pada organ dideteksi bahkan selama tes skrining, ketika janin hanya pada tahap perkembangan.

Munculnya displasia multikistik ginjal pada janin terjadi selama salah satu periode perkembangan organ. Hanya ada tiga dari mereka:

  1. Munculnya predpokha - "pronefrosa." Itu diletakkan, tetapi tetap tidak memenuhi fungsinya. Embrio pronefros manusia muncul di leher dan berubah setelah 40 jam.
  2. Munculnya "mesonephros" dimulai pada 3-4 minggu perkembangan janin. Ia memiliki struktur yang lebih kompleks, terdiri dari sistem tubulus yang tersegmentasi. Organ adalah kapsul dengan glomerulus kapiler, salah satu ujung yang jatuh ke saluran ekskretoris ginjal primer (serigala, saluran mesonefrik), terbentuk dari pronephros. Selanjutnya, mesonephros menjadi bagian dari organ kelamin laki-laki (epididimis dan vas deferens).
  3. Pembentukan "metanefros". Perkembangannya terjadi dari 2 bulan kehamilan hingga kelahiran seorang anak.

Pada tahap terakhir, 2 departemen terbentuk, berbeda secara fungsional:

  • sekretori: glomeruli, tubulus;
  • departemen kolektif: pelvis, ureter, kelopak ginjal, tabung ekskretoris.

Faktor pengembangan

Diperkirakan bahwa penyakit multikistik janin pada janin berkembang secara tepat karena pelanggaran pertemuan sekretorik dan perpecahan kolektif di bawah pengaruh faktor teratogenik.

Penyebab anomali:

  • infeksi (herpes, rubella, sifilis, cytomegalovirus, dan virus lainnya);
  • paparan radiasi pengion (presipitasi dengan latar belakang radioaktif yang meningkat, terapi radiasi);
  • obat-obatan yang diambil untuk melarang dokter;
  • gangguan metabolisme berat (diabetes mellitus dalam tahap dekompensasi; gondok endemik; tumor memprovokasi pelepasan hormon androgenik);
  • kebiasaan buruk (kokain, alkohol, merokok).

Pada tahap tertentu perkembangan embrio, di bawah pengaruh faktor di atas, berbagai cacat perkembangan terjadi, salah satunya mungkin penyakit ginjal multikistik. Pada saat yang sama, organ tetap kurang berkembang, aliran keluar urin dari tabung terganggu, mereka berkembang, dan formasi kistik terjadi.

Kista menjalani 3 tahap perkembangan. Pada awalnya, mereka mudah dilihat pada monitor selama pemindaian ultrasound; pada yang kedua, mereka dapat terinfeksi, memiliki daerah kalsifikasi, daerah hiperdisensif (menebal); pada tahap ketiga, kista tampak rentan terhadap keganasan. Pendeteksian penyakit secara tepat waktu tidak hanya membantu meningkatkan kesejahteraan pasien, tetapi juga menyelamatkan nyawanya.

Gejala penyakit

Penyakit ini sering terjadi dalam bentuk laten, dan organ multikistik memberikan dirinya sendiri dengan peningkatan signifikan dalam jumlah kista dan munculnya tekanan pada organ tetangga.

Pada bayi baru lahir, patologi terdeteksi:

  1. Pada penerimaan di dokter anak, tetapi dalam kasus peningkatan yang signifikan dalam tubuh. Pada palpasi, dokter dapat merasakan adanya formasi padat bentuk heterogen.
  2. Selama USG (ultrasound) dari organ-organ internal.

Gejala utama penyakit ginjal:

  1. Nyeri di daerah pinggang. Itu bisa sakit atau tajam dalam bentuk serangan berulang.
  2. Peningkatan asupan cairan.
  3. Sedikit peningkatan suhu.
  4. Meningkatnya tekanan darah.
  5. Vertigo, pingsan.
  6. Pelanggaran tinja karena tekanan pada usus.
  7. Munculnya darah yang diselingi urin.

Dengan perkembangan proses infeksi, gejala tambahan muncul dalam bentuk kram ketika buang air kecil sering terjadi.

Proliferasi kista lebih lanjut menyebabkan penyumbatan aliran darah ke organ, dan ginjal mulai mengalami atrofi.

Metode diagnostik

Data yang dapat diandalkan tentang kondisi ginjal dapat diperoleh sudah dalam periode perinatal (dari minggu ke-22 kehamilan). Ultrasound tidak membawa risiko untuk perkembangan janin, jadi jangan takut diagnosis, tetapi sesegera mungkin belajar tentang perkembangan penyakit ginjal multi-kistik pada bayi.

Prosedur ini tidak lebih dari 10 menit. Pada monitor, Anda dapat memeriksa struktur organ, menentukan jumlah formasi kistik, ukurannya, lokasi relatif terhadap organ lain.

Untuk memeriksa kinerja ginjal fungsi mereka, lakukan urografi ekskretori (x-ray dengan kontras). Arteriografi (x-ray arteri dengan kontras) digunakan untuk mempelajari kondisi arteri.

Metode penelitian tambahan memungkinkan untuk mengidentifikasi tumor, penyumbatan pembuluh darah.

Informasi tentang pekerjaan kedua organ menyediakan analisis urin umum dan biokimia.

Metode pengobatan

Taktik pengobatan akan tergantung pada tingkat kerusakan jaringan ginjal.

Jika kedua ginjal tidak berfungsi

Dengan perkembangan patologi bilateral, tingkat kelangsungan hidup untuk bayi baru lahir tidak lebih dari 3 hari. Diagnosis semacam itu tidak sesuai dengan kehidupan.

Jika satu ginjal memenuhi sebagian fungsinya, tetapi pada saat yang sama gagal ginjal berkembang, satu-satunya cara untuk menyelamatkan kehidupan adalah dengan transplantasi organ dari donor.

Perhatian! Organ donor dari seorang kerabat hidup memperpanjang hidup selama 20–25 tahun (donor yang telah meninggal - sekitar 7-9 tahun), setelah ginjal berhenti berfungsi karena alasan yang tidak diketahui, dan operasi kedua menjadi perlu.

Transplantasi organ ke orang dewasa dimungkinkan baik dari kerabat dan dari orang yang meninggal, asalkan tipe darah bertepatan dan kondisi memuaskan dari bahan donor. Sedangkan untuk anak-anak, mereka dapat ditransplantasikan hanya ginjal seorang kerabat. Sebelumnya, operasi dilakukan hanya pada anak-anak yang tingginya melebihi 1 m dan beratnya lebih dari 20 kg. Sejak 2016, dokter domestik mulai melakukan operasi untuk anak-anak dengan berat 7 kg dan dengan penempatan organ di perut. Metode ini aman, sebagaimana dibuktikan oleh praktik luar biasa pasien operasi 40 tahun di tahun pertama kehidupan.

Jika salah satu ginjal terpengaruh dengan yang sehat kedua

Jika penyakit multikistik unilateral terdeteksi, dan organ yang berpasangan sehat, janin dianggap layak. Anak-anak ini berada di bawah pengawasan seorang nephrologist yang dapat merekam:

  1. Hilangnya ginjal multi-kistik. Ini adalah hasil yang paling menguntungkan. Jaringan kistik berubah menjadi jaringan ikat, menyusut dan tidak menimbulkan ancaman bagi pasien. Jika seorang dewasa mengungkapkan tidak adanya ginjal atau pengurangan signifikan dalam ukurannya, itu berarti bahwa kemungkinan dia dilahirkan dengan organ multi-kistik.
  2. Pertumbuhan neoplasma kistik. Seiring waktu, jumlah kista meningkat; menutupi permukaan ginjal, mereka benar-benar mengganggu fungsinya. Untuk ukuran apa yang akan meningkat, tidak mungkin untuk memprediksi. Kadang-kadang terlihat membesar beberapa sentimeter, dan kadang-kadang menempati bagian signifikan dari ruang perut. Jika kista mengganggu fungsi organ yang berdekatan dan membawa risiko keganasan, mereka harus dikeluarkan.

Terapkan satu cara untuk mengangkat organ yang terkena: laparoskopi atau nefrektomi terbuka. Yang pertama adalah hemat, karena melibatkan melaksanakan operasi melalui sayatan kecil; yang kedua lebih traumatis, oleh karena itu, membutuhkan rehabilitasi yang lebih lama.

Tidak ada konsensus tentang apakah akan segera menghapus organ yang terkena. Dalam prakteknya, operasi dilakukan dalam pengembangan peradangan, bahaya pecahnya kista, kompleksitas diagnosis banding dengan tumor ganas.

Untuk melakukan operasi untuk mengangkat tubuh, sebaiknya tidak lebih awal dari 1-1,5 tahun. Jika ada indikasi untuk operasi pada usia lebih dini, mereka memompa keluar cairan dari kista di bawah anestesi umum. Dengan perkembangan lebih lanjut dari penyakit ini tidak dikecualikan nephrectomy.

Dinamika perubahan ginjal harus dipantau dengan USG. Setelah akhir menyusui, anak-anak harus selalu mengikuti diet bebas garam dengan membatasi asupan makanan pedas, bumbu, hidangan yang dimasak dengan cara menggoreng. Orang-orang dengan ginjal multicystic tidak boleh melupakan fitur mereka, Anda perlu secara teratur menjalani pemeriksaan, mempertahankan gaya hidup sehat dan ingat tentang pembatasan makanan.

Penyakit ginjal multikistik

Penyakit ginjal multikistik - penyakit langka. Ini adalah patologi yang tidak bisa diprediksi. Bahayanya adalah bahwa prediksi dinamika perkembangan penyakit saat ini tidak mungkin. Perkembangan kista berkontribusi pada percepatan pertumbuhan sel epitel. Ketika penyakit digantikan oleh parenkim kista.

Gejala

Multicystosis dapat diamati pada orang dewasa dan anak-anak.

Patologi untuk beberapa waktu mungkin tidak memberikan gejala apa pun. Anda dapat mendeteksinya menggunakan ultrasound. Saat proses berlangsung, muncul rasa sakit yang membosankan. Mereka dapat memanifestasikan kejang. Mungkin ada pelanggaran ekskresi urin.

Dalam beberapa kasus, penyakit ginjal multicystic memanifestasikan dirinya secara tiba-tiba mengikuti gejala:

  • Meningkatnya tekanan darah;
  • Nyeri di daerah perut dan pinggang;
  • Pingsan;
  • Darah dalam urin;
  • Gangguan tinja;
  • Keluhan pasien mulut kering dan haus.

Pada palpasi di ginjal seorang anak akan membesar. Formasi tuberous berkerapatan tinggi dapat teraba.
Patologi ini juga ditemukan pada bayi, pada bayi baru lahir, penyakit multikistik didiagnosis bahkan di dalam rahim.

Alasan

Menurut banyak dokter, ini adalah penyakit genetik. Menurut statistik, penyakit ginjal multikistik lebih sering terjadi pada anak laki-laki. Penyakit ginjal kiri janin biasanya didiagnosis. Penyakit ini jarang terjadi. Karena kelangkaan patologi, penyebab displasia pada janin cukup sulit ditentukan.

Paling sering, penyakit ini dideteksi pada orang hanya di masa dewasa. Telah ditetapkan bahwa ia memiliki hubungan langsung dengan anomali kongenital, yaitu, seseorang sudah lahir dengan penyakit multicystic.

Pada anak-anak

Penyebab penyakit pada anak adalah sama seperti pada orang dewasa - anomali kongenital. Setelah kelahiran anak, patologi mungkin tidak memanifestasikan dirinya. Penyakit ini jarang bermanifestasi pada anak-anak di bawah usia dua belas tahun, karena berkembang perlahan. Tetapi setiap infeksi, penyakit peradangan atau infeksi dapat memprovokasi perkembangan patologi yang tajam.

Penyakit ini dapat terjadi sebagai komplikasi.

Jika ada penyakit ginjal multikistik pada bayi baru lahir, patologi genetik juga dianggap penyebabnya. Dengan perubahan genetik dan patologi yang parah selama kehamilan, penyakit ini dapat didiagnosis pada janin. Dengan kekalahan proses patologis di kedua sisi kelangsungan hidup tetap dipertanyakan. Kista menyebabkan ireversibilitas perubahan pada ginjal dan organ lain. Jaringan sehat digantikan oleh kista.

Pada orang dewasa

Perubahan ginjal kistik berbeda. Ada lima varietas:

  • Perubahan polikistik;
  • Ginjal spongy;
  • Penyakit multikistik;
  • Kista multilokular;
  • Kista tunggal.

Kista ginjal multilokular adalah kista berdinding tipis yang terletak di salah satu kutub organ. Ini adalah anomali perkembangan embrio dari organ. Kista memiliki banyak rongga. Cairan serous atau berdarah mengisi lubang-lubang ini. Pada saat yang sama, fungsi organ-organ tidak terganggu, jaringan sekitarnya benar-benar sehat. Kista multi-ruang jarang terjadi.

Displasia pada ginjal kanan atau kiri sering menyebabkan tekanan darah tinggi.

Diagnostik

Diagnosis akurat dari penyakit ini tentu saja termasuk pengujian urin. Urinalisis merupakan langkah penting dalam diagnosis. Penyakit penyerta gagal ginjal kronis menyebabkan indikator urin spesifik yang rendah. Kandungan protein akan turun, tetapi konsentrasi kreatinin akan meningkat.

Periksa patologi bayi baru lahir bisa menjadi ukuran tubuh. Organ menjadi membesar. Ada ancaman bagi kesehatan si anak.
Seorang dewasa dan seorang anak mengalami sakit. Rasa sakit biasanya meliputi area belakang.

Sifat nyeri yang berbeda:

Penyakit ini selalu berlanjut dengan peningkatan tekanan darah.

Saat ini, pada periode kehamilan, penyakit ginjal multikistik pada janin terdeteksi pada lebih dari sembilan puluh persen kasus. Untuk diagnosis menggunakan mesin ultrasound modern. Ultrasound dan CT adalah metode utama untuk mendiagnosis penyakit.

Data urografi ekskretoris dapat memeriksa fungsi organ. Data tambahan diperoleh dari pemindaian radionuklida dan arteriografi.

Multicystosis dan polikistik adalah penyakit yang berbeda. Perbedaan antara penyakit ginjal polikistik adalah bahwa pembesaran kistik terjadi pada elemen ginjal normal, dan dalam kasus multicystosis, seluruh organ mengalami perkembangan abnormal. Penyakit polikistik biasanya mempengaruhi organ di kedua sisi.

Pengobatan

Jika Anda menduga bahwa setidaknya ada beberapa gejala penyakit, maka Anda perlu diperiksa. Menurut hasil diagnosis, dokter menilai bahaya dari tingkat perkembangan patologi yang teridentifikasi. Selanjutnya, seorang spesialis mengembangkan rencana perawatan. Dokter mungkin meresepkan diagnostik tambahan.

Penyakit ginjal multikistosis dan polikistik memerlukan pendekatan diferensiasi yang hati-hati untuk meresepkan pengobatan. Banyak tergantung pada karakteristik kista, pada manifestasinya dan pada komorbiditas.

Displasia multikistik ginjal dengan komplikasi memerlukan intervensi bedah yang mendesak - nefrektomi ginjal. Hanya operasi yang dapat menyelamatkan hidup pasien jika kista pecah.

Perubahan kistik kecil terjadi terutama tanpa gejala. Dalam hal ini, diusulkan untuk membuang perawatan konservatif. Perawatan akan bergejala dengan cara meringankan kondisi pasien dan profilaksis komplikasi.

Perubahan kistik yang tinggi dianjurkan untuk beroperasi untuk mencegah komplikasi. Operasi semacam itu dilakukan sesuai rencana.
Operasi untuk menghilangkan kista juga dapat diresepkan untuk bayi yang baru lahir jika kanker ginjal ginjal pada janin telah didiagnosis dalam rahim.

Bahaya multicystosis

Displasia multikistik ginjal kiri dan kanan dapat menyebabkan konsekuensi serius. Akibat perkembangan gagal ginjal, munculnya proses purulen, pecahnya kista, mungkin ada ancaman bagi kehidupan pasien.

Pertumbuhan sel epitel yang dipercepat merupakan bahaya bagi organ internal. Ada banyak komplikasi penyakit, dan mereka merupakan ancaman serius bagi kesehatan pasien.

Komplikasi yang mungkin dapat dihindari dengan diagnosis awal penyakit. Displasia multikistik ginjal janin mungkin tidak terdeteksi jika diagnosis tidak benar.

Prakiraan

Prognosis penyakit ini tidak baik. Patologi menyebabkan peningkatan organ dan stagnasi cairan, yang penuh dengan konsekuensi serius dan munculnya penyakit baru. Organ yang sakit dapat berhenti bekerja seiring waktu. Ada pelanggaran lengkap atas fungsinya. Jika organ di kedua sisi terpengaruh, maka keadaan yang tidak sesuai dengan kehidupan muncul.

Jika ginjal multi-kistik dihapus selama operasi, pasien setelah operasi harus mengamati kondisi pencegahan sehingga proses infeksi tidak muncul dalam sistem kemih. Dianjurkan untuk tidak membiarkan hipotermia.