Sindrom nefrotik

Uretritis

Sindrom nefrotik adalah kerusakan pada kinerja fungsional ginjal, yang ditandai dengan generalisasi (seluruh tubuh) atau edema perifer (kaki dan tangan) dan kelainan laboratorium yang terkait:

  • proteinuria (kandungan protein urin);
  • hipoproteinuria (kekurangan protein);
  • hypoalbumia (albumin rendah dalam darah);
  • peningkatan pembekuan darah.

Dasar untuk pembentukan sindrom ini adalah metabolisme lemak dan protein yang terganggu, yang diekspresikan oleh peningkatan kandungan mereka dalam urin. Mereka menembus dinding tubulus dari permukaan ginjal dan menyebabkan gangguan metabolisme di jaringan.

Ginjal melakukan fungsi-fungsi berikut:

  • pelindung - ekskresi zat beracun;
  • excretory - mengontrol jumlah cairan di dalam tubuh;
  • hematopoietik - merangsang produksi sel darah merah;
  • regulasi tekanan darah;
  • partisipasi dalam proses homeostasis (dukungan dari iklim mikro internal tubuh).

Ada jenis sindrom nefrotik seperti:

  • sindrom nefrotik primer yang kemudian membentuk penyakit yang mempengaruhi terutama ginjal. Ia diperoleh dan lahir;
  • Nephrotic Cider sekunder adalah kerusakan ginjal sekunder;
  • sindrom nefrotik idiopatik, penyebabnya tidak dapat ditentukan.

Penyebab Nephrotic Syndrome

Konsep imunologi perkembangan sindrom nefrotik sering terjadi, yang disebabkan oleh munculnya sindrom sebagai akibat dari penyakit autoimun dan reaksi alergi. Hubungan antibodi dengan antigen internal atau eksternal berkontribusi pada pembentukan kompleks imun yang beredar dalam darah, sedimentasi yang mengarah ke proses inflamasi dan gangguan sirkulasi di kapiler.

Ada dua jenis antigen - eksogen (virus, bakteri) dan endogen (pewarisan genetik). Tingkat keparahan kerusakan ginjal tergantung pada struktur dan durasi pengaruh pada tubuh. Proses aktif dengan latar belakang reaksi imun memprovokasi pembentukan proses inflamasi dan efek negatif pada membran dasar glomeruli kapiler, yang mengarah ke peningkatan wawasan mereka.

Pada tahap utama sindrom nefrotik, mekanisme di tempat yang menyebabkan cedera pada membran dan sel-sel glomeruli, proses inflamasi dan reaksi immunoallergic. Penyebab sindrom nefrotik:

  • penyakit kompleks (kerusakan pada seluruh tubuh):
    1. rheumatoid arthritis - radang jaringan ikat (sendi);
    2. lupus eritematosus adalah patologi di mana organ-organ internal dan kulit orang yang terkena;
    3. granulomatosis - penyakit yang berkontribusi pada pembentukan nodul.
  • penyakit menular:
    1. sumber nanah yang tidak didiagnosis untuk waktu yang lama;
    2. tuberkulosis;
    3. endocarditis - radang selaput jantung dari dalam, yang berkembang sebagai akibat dari infeksi;
    4. human immunodeficiency virus (HIV) - kerusakan virus pada elemen sistem kekebalan tubuh.
  • penyakit hati (hepatitis B dan C);
  • kanker darah - pelanggaran fungsi sumsum tulang, yang mengarah pada peningkatan jumlah sel dalam darah;
  • diabetes mellitus - metabolisme gula yang tidak tepat, yang menyebabkan peningkatan konsentrasi dalam darah;
  • gagal jantung - kerusakan aliran darah di ginjal, disebabkan oleh ketidakmampuan jantung memompa darah dalam jumlah yang tepat;
  • antibiotik, obat antikonvulsan dan anti-inflamasi;
  • alergi, keracunan logam berat;
  • tumor (limfoma, melanoma);
  • patologi kronis;
  • penyakit campuran.

Gejala sindrom nefrotik

Tanda-tanda sindrom nefrotik adalah karena bentuk, karakteristik dan sifat penyakit, yang menyebabkan munculnya patologi ini.

Berikut gejala sindrom nefrotik yang diamati:

  1. Edema, spesifisitas yang merupakan konsentrasi dari sejumlah besar cairan dalam jaringan. Awalnya, terbentuk di wajah (pipi, di sekitar mata), setelah beberapa saat menyebar ke bagian lain dari tubuh. Pembengkakan yang berlebihan dapat menyebabkan pembentukan anasarca (edema seluruh tubuh) dan asites (cairan di rongga perut).
  2. Perubahan pada kulit dan struktur rambut, menghasilkan kerapuhan dan kekeringan.
  3. Anemia adalah kelainan metabolisme erythropoietin, yang berkontribusi pada produksi sel darah merah di sumsum tulang. Dyspnea, pusing, pucat dan lemah bisa menjadi tanda-tanda khas anemia.
  4. Gangguan kondisi umum tubuh. Secara bersama-sama, edema dan anemia mengganggu aktivitas manusia, yang dapat menyebabkan sakit kepala parah.
  5. Gejala dyspeptic (gangguan pada operasi normal lambung) - sekresi produk metabolisme nitrogen melalui membran mukosa saluran pencernaan, tanda-tanda spesifik yang dapat berupa distensi abdomen, kurang nafsu makan dan mual.
  6. Perubahan volume urin disebabkan oleh gangguan aliran darah di ginjal, yang menyebabkan penurunan jumlah urin yang diekskresikan, ini dapat memicu perkembangan gagal ginjal. Karena banyaknya protein dan lemak, urin menjadi warna berlumpur.

Diagnosis sindrom nefrotik

Diagnosis sindrom nefrotik didasarkan pada gejala dan studi klinis dan laboratorium, yang terdiri dari sejumlah kegiatan dan prosedur:

  • anamnesis adalah kumpulan informasi dengan berbicara dengan pasien selama konsultasi medis, di mana data tentang adanya penyakit menular dan kronis, kehadiran patologi ginjal di antara kerabat, kapan dan apa tanda-tanda pertama penyakit, apakah pasien sebelumnya sakit dengan penyakit ini, dipastikan;
  • pemeriksaan kondisi pasien dengan cara pemeriksaan dan palpasi (kondisi kulit, sistem artikular, sifat dan adanya edema);
  • tes darah, yang terdiri dari analisis yang rumit:
    • hitung darah lengkap, yang akan membantu menentukan isi leukosit dan trombosit, tingkat hemoglobin dan sel darah merah (khas anemia);
    • tes darah biokimia: memungkinkan Anda untuk mempelajari fungsi organ-organ internal dan proses metabolisme dalam tubuh. Selama penelitian, adalah mungkin untuk mendiagnosa perubahan dalam kinerja ginjal, kolesterol dan pertukaran protein;
    • Tes darah imunologi membantu menentukan jumlah, volume dan aktivitas sel imun, serta keberadaan antibodi dalam darah. Sebelum mengirimkan analisis ini, pasien tidak dianjurkan untuk menggunakan alkohol dan olahraga.
  • tes urin, yang terdiri dari beberapa parameter:
    • urinalisis: memungkinkan Anda untuk menentukan komposisi sintetis dan sifat fisik urin;
    • analisis bakteriologis: memeriksa mikroflora urin dan bakteri yang ada di dalamnya;
    • Tes Reberga-Tareev: memberikan kesempatan untuk mendefinisikan penyaringan dan fungsi sekresi ginjal glomerular;
    • Tes Nechiporenko adalah diagnosis proses laten peradangan di ginjal dan jumlah leukosit dan sel darah merah;
    • Sampel Zimnitsky: akan memberikan kesempatan untuk menentukan jumlah urin yang dilepaskan oleh seseorang per hari.
  • diagnosa instrumental, yang mencakup sejumlah studi:
    • x-ray paru-paru;
    • electrocardiogram (ECG), yang akan menentukan denyut jantung, seperti dengan sindrom nefrotik, itu menurun;
    • biopsi ginjal - studi tentang jaringan ginjal dengan tusukan;
    • urografi intravena: untuk menentukan kemampuan ginjal untuk mengeluarkan agen kontras yang sebelumnya disuntikkan secara intravena ke dalam tubuh manusia;
    • Ultrasound ginjal.

Pengobatan sindrom nefrotik

Perawatan sindrom nefrotik tergantung pada apa yang menyebabkan penyakit. Selain obat-obatan utama yang dimaksudkan untuk menghilangkan sindrom, pengobatan diresepkan, yang difokuskan pada menghilangkan penyebab penyakit.

Dalam proses mengobati sindrom nefrotik, pasien mungkin diresepkan obat berikut:

  1. Glukokortikosteroid, mereka memiliki anti-alergi, anti-edema dan tindakan anti-inflamasi. Mengambil obat-obatan tersebut, pasien mungkin terganggu oleh tidur, meningkatkan nafsu makannya, mengembangkan serangan psikosis.
  2. Sitostatika dapat diberikan secara otonom dan bersamaan dengan glukokortikosteroid. Obat ini diresepkan untuk terapi hormon yang tidak efektif, serta untuk orang-orang dengan kontraindikasi untuk penggunaan glukokortikosteroid.
  3. Imunosupresan - adalah penekanan paksa sistem kekebalan dalam penyakit-penyakit yang bersifat autoimun, yang ditujukan pada produksi antibodi.
  4. Diuretik: ditujukan untuk mengurangi edema dengan meningkatkan produksi urin.
  5. Terapi infus - infus intravena ke dalam aliran darah dari persiapan khusus, yang menormalkan metabolisme dan sirkulasi darah.
  6. Antibiotik: membantu menghilangkan perkembangan virus dan infeksi.
  7. Sesuai dengan diet, tingkat keparahannya tergantung pada karakteristik edema, kemampuan ginjal untuk membuang residu yang mengandung nitrogen dan tingkat protein dalam darah.

Prognosis dan pencegahan sindrom nefrotik

Dalam kasus diagnosis terlambat dan salah memilih pengobatan, sindrom nefrotik dapat memprovokasi berbagai macam komplikasi. Ini bisa berupa: retardasi pertumbuhan, kekurangan protein dalam tubuh, kuku dan rambut rapuh, rasa sakit dan kelemahan pada otot, serta kebotakan.

Ancaman utama sindrom nefrotik adalah meningkatnya kepekaan tubuh terhadap proses peradangan, karena virus, bakteri, dan mikroorganisme. Hal ini disebabkan oleh berkurangnya perlindungan tubuh sebagai akibat hilangnya imunoglobulin.

Sindrom nefrotik dapat memprovokasi penyakit seperti:

  • hipertensi, dalam kasus retensi cairan dan gangguan fungsi ginjal;
  • anorexia adalah hilangnya nafsu makan, yang disebabkan oleh edema perut (asites);
  • edema kronis;
  • hipokalsemia, yang terjadi sebagai akibat mengambil sejumlah besar obat steroid;
  • trombosis vena;
  • aterosklerosis;
  • hipovolemia adalah penurunan cairan plasma dalam jaringan. Hal ini disertai dengan sakit perut dan ekstremitas dingin.

Pencegahan

Ukuran pencegahan utama dari sindrom nefrotik adalah diagnosis penyakit yang tepat waktu dan perawatan yang memenuhi syarat dari komplikasi ginjal dan penyakit sistemik dari tubuh yang berkontribusi pada pembentukan patologi ini. Selama perawatan sangat penting untuk mengamati resep dan rekomendasi dari dokter, yang meliputi diet, penolakan untuk minum alkohol dan membatasi aktivitas fisik.

Seorang wanita dalam situasi di keluarga siapa ada kasus sindrom nefrotik dianjurkan untuk menjalani diagnosis antenatal untuk menentukan patologi kongenital janin.

Prosedur diterapkan
dalam kasus penyakit sindrom nefrotik

Sindrom nefrotik

Sindrom nefrotik adalah penyakit yang ditandai oleh proteinuria berat, edema, hiperlipidemia, hipoalbuminemia, peningkatan pembekuan darah, lipiduria. Karena berbagai gangguan kekebalan tubuh, gangguan metabolisme, efek toksik, proses distrofik dalam tubuh, perubahan dalam dinding kapiler glomerulus terjadi, menyebabkan penyaringan protein plasma berlebihan. Dengan demikian, sindrom nefrotik akut merupakan konsekuensi dari kondisi patologis yang mengarah ke peningkatan permeabilitas dinding kapiler glomerulus.

Penyebab utama sindrom nefrotik

Mekanisme imunologi memainkan peran besar dalam pengembangan sindrom nefrotik. Penyebab utama perkembangan sindrom neurotik primer adalah:

  • glomerulonefritis proliferatif mesangial;
  • glomerulonefritis membranosa (sindrom nefrotik idiopatik pada orang dewasa);
  • glomerulonefritis proliferatif membranosa;
  • nefrosis lipoid (nefropati dengan perubahan minimal, sindrom nefrotik idiopatik pada anak-anak);
  • glomerulosklerosis segmental fokal.

Sindrom nefrotik sekunder berkembang sebagai akibat dari:

  • penyakit infeksi (lepra, sifilis sekunder, endokarditis infektif, hepatitis B, dll.);
  • efek beracun dan obat (logam berat, obat anti-inflamasi nonsteroid, penicillamine, antitoxins, captopril, dll.);
  • penyakit jaringan ikat sistemik;
  • penyakit keluarga;
  • penyakit kekebalan tubuh lainnya;
  • amyloidosis;
  • rheumatoid arthritis;
  • anemia sel sabit;
  • diabetes;
  • lupus eritematosus sistemik;
  • sarkoidosis;
  • tumor (leukemia, limfoma, melanoma, karsinoma, limfogranulomatosis);
  • Penyakit Schönlein-Henoch.

Perlu dicatat bahwa sindrom nefrotik pada anak-anak terjadi sekitar empat kali lebih sering daripada pada orang dewasa.

Gejala sindrom nefrotik

Gejala klinis utama sindrom nefrotik adalah edema. Edema dapat berkembang secara bertahap, tetapi pada beberapa pasien, mereka terjadi sangat cepat. Pertama, mereka muncul di area wajah, kelopak mata, punggung bawah dan alat kelamin, dan kemudian menyebar ke seluruh area subkutan, sering mencapai tingkat Anasarca. Pasien memiliki transudat di rongga serosa: asites, hydrothorax, hydropericardium. Pandangan pasien menjadi pucat, dengan wajah bengkak dan kelopak mata yang bengkak. Meskipun pucat parah, anemia biasanya tidak ada sama sekali atau sedang.

Jika seorang pasien mengembangkan gejala sindrom nefrotik, seperti gagal ginjal, anemia menjadi parah. Dalam asites, pasien mengeluhkan gangguan pencernaan. Pada pasien dengan hydropericardium dan hydrothorax, sesak napas muncul. Dari sisi aktivitas jantung, gejala berikut sindrom nefrotik dicatat: munculnya murmur sistolik di atas puncak jantung, nada teredam, ekstrasistol, perubahan di bagian akhir kompleks ventrikel, aritmia jantung, yang tanpa adanya penyakit jantung lainnya dapat didefinisikan sebagai degenerasi miokard nefrotik akibat gangguan metabolik., metabolisme elektrolit dan hipoproteinemia.

Sindrom nefrotik akut ditandai oleh manifestasi proteinuria dan hematuria secara tiba-tiba. Gejala-gejala azotemia berkembang, ada keterlambatan dalam tubuh air dan garam, hipertensi arteri.

Diagnosis sindrom nefrotik

Data laboratorium memainkan peran penting dalam diagnosis sindrom nefrotik. Pada sindrom nefrotik, peningkatan ESR diamati, kadang-kadang hingga 50-60 mm dalam 1 jam. Penyaringan glomerulus biasanya normal atau sedikit meningkat. Kepadatan relatif urin meningkat, dan nilai maksimumnya bisa mencapai 1030-1060. Sedimen urin buruk, dengan sejumlah kecil silinder lemak dan hialin, tubuh gemuk. Dalam beberapa kasus, mikrohematuria diamati. Pada sindrom nefrotik akut, yang dikembangkan pada pasien dengan vaskulitis hemoragik, hematuria berat dapat diamati pada latar belakang glomerulonefritis atau lupus nephropathy.

Sebenarnya, diagnosis sindrom nefrotik itu sendiri tidak menimbulkan kesulitan tertentu, tetapi mengidentifikasi penyebab utama dapat memberi dokter kesulitan tertentu, karena pilihan pengobatan yang memadai untuk sindrom nefrotik tergantung padanya. Untuk mengidentifikasi penyebabnya, dokter dapat merekomendasikan bahwa pasien menjalani pemeriksaan klinis, instrumental dan laboratorium lengkap.

Saat ini dan prognosis sindrom nefrotik

Banyak faktor yang menentukan kompleksitas kursus dan prognosis penyakit ini. Ini termasuk usia pasien, penyebab penyakit, gejala klinis, tanda-tanda morfologis, adanya komplikasi dan kecukupan pengobatan sindrom nefrotik. Misalnya, sindrom nefrotik pada anak-anak (nefrosis lipoid memiliki prognosis yang paling menguntungkan, karena rentan terhadap remisi dan merespon dengan baik untuk kortikosteroid.

Prognosis glomerulonefritis membran primer jauh lebih buruk. Sebagai aturan, selama 10 tahun pertama, sepertiga dari pasien dewasa mengalami gagal ginjal kronis dan, sebagai akibatnya, kematian. Dengan sindrom nefrotik primer akibat nefropati, prognosisnya bahkan lebih buruk. Selama 5-10 tahun, pasien mengalami gagal ginjal berat, membutuhkan hemodialisis atau transplantasi ginjal, dan hipertensi arteri. Prognosis sindrom nefrotik sekunder ditentukan oleh perjalanan dan sifat penyakit yang mendasarinya.

Pengobatan sindrom nefrotik

Pasien dengan penyakit ini harus mengamati aktivitas fisik sedang, karena hipokinesia berkontribusi pada perkembangan trombosis. Diet bebas garam yang diresepkan, semua makanan yang mengandung natrium diminimalkan. Volume cairan yang diinjeksi tidak boleh melebihi diuresis harian sebesar 20-30 ml. Dengan asupan total kalori yang normal, protein disuntikkan ke pasien dengan laju 1 g per kilogram berat badan. Makanan harus kaya vitamin dan potasium.

Sebagai aturan, ketika penampilan edema gagal ginjal menurun, maka pasien akan meningkatkan jumlah garam untuk menghindari kekurangannya, dan juga memungkinkan untuk mengambil lebih banyak cairan. Jika azotemia diamati, jumlah protein yang diberikan dikurangi menjadi 0,6 g / kg berat badan per hari. Perawatan sindrom nefrotik dengan albumin dianjurkan hanya pada pasien dengan hipotensi ortostatik berat.

Dengan edema yang kuat, diuretik diresepkan untuk pasien. Asam ethacrynic dan furosemide, yang dikombinasikan dengan veroshpiron atau triamterene, paling efektif.

Baru-baru ini, penggunaan agen antiplatelet dan heparin telah menjadi luas dalam pengobatan sindrom nefrotik, yang terutama dianjurkan untuk pasien yang rentan terhadap hiperkoagulasi.

Sindrom nefrotik: patogenesis, gejala, diagnosis, cara mengobati

Sindrom nefrotik adalah kompleks gejala klinis dan laboratorium nonspesifik yang terjadi selama peradangan ginjal dan dimanifestasikan oleh edema, protein dalam urin dan kandungan rendah dalam plasma darah. Sindrom ini adalah tanda klinis disfungsi ginjal atau nosologi independen.

Istilah "sindrom nefrotik" pada tahun 1949 menggantikan definisi "nephrosis". Menurut statistik, patologi sering mempengaruhi anak-anak berusia 2-5 tahun dan dewasa 20-40 tahun. Obat modern dikenal kasus perkembangan sindrom pada orang tua dan bayi yang baru lahir. Dominasi laki-laki atau perempuan dalam struktur morbiditas tergantung pada patologi yang telah menjadi akar penyebab sindrom. Jika terjadi pada latar belakang disfungsi autoimun, wanita mendominasi di antara pasien. Jika sindrom berkembang di latar belakang patologi paru kronis atau osteomielitis, kebanyakan pria yang sakit.

Sindrom nefrotik menyertai berbagai penyakit urologis, autoimun, infeksi dan metabolik. Pada saat yang sama, aparat glomerulus ginjal terpengaruh, dan metabolisme protein-lipid terganggu. Protein dan lipid setelah memasuki kebocoran urin melalui dinding nefron dan merusak sel-sel epitel kulit. Konsekuensi dari ini adalah edema umum dan perifer. Kehilangan protein urin terjadi sebagai akibat dari disfungsi ginjal berat. Peran besar dalam perkembangan penyakit juga memainkan reaksi autoimun.

Diagnosis sindrom nefrotik didasarkan pada data klinis dan laboratorium. Pasien muncul gejala ginjal dan ekstrarenal, edema berbagai lokalisasi terjadi, distrofi kulit dan selaput lendir berkembang. Kembung kaki dan wajah meningkat secara bertahap selama beberapa hari. Edema umum terjadi sesuai dengan jenis anasarka dan basal rongga serosa.

Hipoalbuminemia, dysproteinemia, hiperlipidemia, peningkatan pembekuan darah ditemukan di dalam darah, dan proteinuria masif ditemukan dalam urin.

Untuk mengkonfirmasi diagnosis, data dari biopsi ginjal dan pemeriksaan histologis biopsi diperlukan. Pengobatan konservatif terhadap penyakit ini terdiri dari mengikuti diet ketat, melakukan detoksifikasi, imunosupresif, etiotropik, patogenetik dan terapi simtomatik.

Etiopatogenesis

Sindrom nefrotik primer berkembang dengan kerusakan ginjal langsung. Penyebabnya adalah:

  • Peradangan glomeruli dari ginjal,
  • Peradangan bakteri dari sistem tubular ginjal,
  • Deposisi protein amyloid di jaringan ginjal,
  • Toksikosis akhir kehamilan - nefropati,
  • Neoplasma di ginjal.

Bentuk kongenital dari sindrom ini disebabkan oleh mutasi gen yang diwariskan, dan bentuk yang diperoleh dapat berkembang pada usia berapapun.

Bentuk sekunder dari sindrom adalah komplikasi berbagai patologi somatik:

  1. Kolagenosis,
  2. Lesi reumatik,
  3. Diabetes melitus
  4. Onkopatologi,
  5. Trombosis vena hepatik atau ginjal,
  6. Proses purulen-septik,
  7. Gangguan darah
  8. Infeksi bakteri dan virus,
  9. Penyakit parasit,
  10. Alergi,
  11. Granulomatosis,
  12. Penyakit hati,
  13. Gagal jantung kronis
  14. Intoksikasi dengan garam logam berat atau obat-obatan tertentu.

Ada varian idiopatik dari sindrom di mana penyebabnya masih belum diketahui. Ini berkembang terutama pada anak-anak dengan kekebalan lemah dan paling rentan terhadap berbagai macam penyakit.

Mekanisme patogenetik sindrom nefrotik untuk waktu yang lama tetap tidak sepenuhnya dipahami. Saat ini, para ilmuwan mengakui teori imunologi. Bahwa itu adalah dasar dari patogenesis sindrom. Hal ini disebabkan tingginya prevalensi penyakit di antara pasien dengan penyakit imunologi alergi. Selain itu, dalam proses perawatan, obat imunosupresif memberikan efek terapeutik yang baik.

Sebagai hasil dari interaksi antibodi dengan antigen endogen dan eksogen, kompleks imun terbentuk, yang bersirkulasi dalam darah dan menetap di ginjal, merusak lapisan epitel. Peradangan berkembang, mikrosirkulasi glomerulus rusak, koagulabilitas darah meningkat. Filter glomerular kehilangan kemampuannya yang berwawasan luas, penyerapan protein terganggu, dan mereka memasuki urin. Jadi perkembangan proteinuria, hipoproteinemia, hipoalbuminemia, hiperlipidemia. Hipovolemia dan penurunan osmosis mengarah pada pembentukan edema. Overproduksi aldosteron dan renin, serta peningkatan reabsorpsi natrium, penting dalam proses ini.

Tingkat keparahan manifestasi klinis sindrom tergantung pada intensitas dan durasi paparan faktor etiopathogenetic.

Symptomatology

Meskipun etiologi sindrom beragam, manifestasi klinisnya memiliki tipe dan tipikal yang sama.

  • Proteinuria adalah yang terdepan, tetapi bukan satu-satunya, gejala patologi. Sebagian besar protein yang hilang adalah albumin. Jumlah mereka dalam darah menurun, retensi cairan terjadi di dalam tubuh, yang secara klinis dimanifestasikan oleh edema lokalisasi dan prevalensi yang berbeda, oleh akumulasi transudat bebas di dalam rongga. Diuresis harian kurang dari 1 liter.
  • Pasien memiliki penampilan yang khas: mereka memiliki wajah pucat, pucat dan kelopak mata bengkak, lidah berlapis, perut bengkak. Pembengkakan pertama muncul di sekitar mata, di dahi, pipi. Membentuk apa yang disebut "wajah nefrotik." Kemudian mereka jatuh di punggung bawah, anggota badan dan menyebar ke seluruh jaringan subkutan, meregangkan kulit. Edema membatasi mobilitas pasien, mengurangi aktivitas mereka, menyulitkan proses buang air kecil, menyebabkan robekan mata secara konstan.
  • Tanda-tanda asthenia termasuk: lemah, lesu, hypodynamia, mulut kering, haus, ketidaknyamanan dan berat di punggung bawah, kinerja menurun.
  • Sindrom nefrotik akut dimanifestasikan oleh demam dan tanda-tanda keracunan.
  • Perubahan degeneratif-distrofik pada kulit - kekeringan, pengelupasan, munculnya retakan melalui cairan yang dapat dilepaskan.
  • Gejala-gejala dyspeptic tidak selalu terjadi. Ini termasuk rasa sakit di epigastrium, kurang nafsu makan, muntah, perut kembung, diare.
  • Sindrom nyeri - sakit kepala, mialgia dan artralgia, nyeri punggung.
  • Sindrom nefrotik kronis berat secara klinis dimanifestasikan oleh paresthesia dan kejang.
  • Hydrothorax dan hydropericardium bermanifestasi sebagai sesak napas dan nyeri dada.
  1. Persisten adalah bentuk umum penyakit, ditandai dengan lesu dan lambat. Bahkan terapi persisten tidak memberikan remisi yang stabil. Hasil dari patologi adalah perkembangan gagal ginjal.
  2. Berulang - sering terjadi perubahan eksaserbasi dan remisi spontan, yang dicapai dengan bantuan terapi obat.
  3. Episodik - berkembang pada awal penyakit yang mendasarinya dan berakhir dengan remisi yang stabil.
  4. Progresif - perkembangan patologi yang cepat, yang mengarah ke pengembangan gagal ginjal dalam 1-3 tahun.

Juga membedakan 2 jenis sindrom, tergantung pada kepekaan terhadap terapi hormon - tahan hormon dan sensitif terhadap hormon.

Komplikasi

Dengan tidak adanya perawatan yang tepat waktu dan memadai, sindrom nefrotik mengarah pada pengembangan komplikasi serius dan konsekuensi yang tidak menyenangkan. Ini termasuk:

  • Penyakit infeksi - radang paru-paru, peritoneum, pleura, sepsis, furunkulosis. Terapi antimikroba yang terlambat dapat menyebabkan kematian pasien.
  • Hypercooling darah, emboli paru, phlebothrombosis, trombosis arteri ginjal.
  • Kecelakaan serebrovaskular akut.
  • Hipokalsemia, penurunan kepadatan tulang.
  • Pembengkakan otak dan retina.
  • Edema paru.
  • Hiperlipidemia, aterosklerosis, insufisiensi koroner akut.
  • Anemia defisiensi besi.
  • Anorexia.
  • Eklampsia ibu hamil, terminasi dini kehamilan, persalinan prematur.
  • Syok hipovolemik.
  • Ciutkan.
  • Hasil yang mematikan.

Tindakan diagnostik

Diagnosis sindrom nefrotik dimulai dengan mendengarkan keluhan dan mengambil riwayat. Para ahli mencari tahu dari pasien adanya penyakit somatik berat - diabetes, lupus, rematik. Informasi berikut ini signifikan secara diagnostik: apakah anggota keluarga menderita penyakit ginjal; waktu munculnya edema pertama; Perawatan apa yang pasien jalani?

  1. Kulit pucat, mutiara, dingin dan kering,
  2. Plak padat di lidah,
  3. Perut bengkak
  4. Hati yang membesar
  5. Edema perifer dan menyeluruh.

Auskultasi dengan hydropericardium, ada nada jantung yang meredam, dan dengan hydrothorax - gelembung gelembung halus di paru-paru. Gejala pasternatsky positif - pasien merasa sedikit nyeri saat mengetuk.

  • Hemogram - leukositosis, peningkatan ESR, eosinofilia, trombositosis, eritropenia, anemia;
  • Biokimia darah - hipoalbuminemia, hipoproteinemia, hiperkolesterolemia, hiperlipidimia;
  • Coagulogram - tanda-tanda DIC;
  • Dalam urin - protein, leukosit, silinder, kristal kolesterol, sel darah merah, gravitasi spesifik yang tinggi;
  • Sampel Zimnitsky - mengurangi jumlah urin dan meningkatkan densitasnya, karena peningkatan reabsorpsi di tubulus ginjal;
  • Tes Nechiporenko - peningkatan jumlah silinder, eritrosit dan leukosit dalam 1 ml urin;
  • Biopsi urin - penentuan jenis dan jumlah mikroflora patogen yang menyebabkan proses patologis dalam sistem kemih. Bakteriuria - jumlah bakteri dalam 1 ml urin lebih dari 105.

Karena hiperlipidemia, darah mendapatkan penampilan yang khas: serum dicat dengan warna putih susu.

Metode penelitian instrumental:

  1. Elektrokardiografi - denyut jantung lambat, perubahan dystropik pada miokardium.
  2. Ultrasound ginjal - penentuan struktur dan lokalisasi ginjal, kehadiran patologi struktural dalam organ.
  3. Sonografi Doppler pembuluh ginjal mengungkapkan penyempitan dan penyumbatan mereka, memeriksa suplai darah ke ginjal.
  4. Urografi intravena ke bawah adalah ketidakmampuan ginjal untuk sepenuhnya menghilangkan zat radiopak.
  5. Nephroscintigraphy - penilaian fungsi ginjal dan suplai darah mereka. Agen radiologi menyuntikkan infiltrat jaringan ginjal, dan scan alat khusus.
  6. Biopsi ginjal - kumpulan jaringan ginjal untuk pemeriksaan mikroskopik selanjutnya.

Metode diagnostik modern memungkinkan dokter untuk mengidentifikasi disfungsi ginjal dengan cepat dan benar dan membuat diagnosis. Jika prosedur laboratorium dan instrumental ini tidak mencukupi, mereka dilengkapi dengan studi imunologi dan alergi.

Video: tes untuk sindrom nefrotik

Peristiwa medis

Perawatan patologi melibatkan ahli urologi dan nephrologists dalam kondisi rawat inap. Semua pasien ditunjukkan diet bebas garam, pembatasan cairan, istirahat di tempat tidur, etiotropik dan terapi simtomatik.

Terapi diet diperlukan untuk menormalkan metabolisme, mengembalikan diuresis harian dan mencegah edema. Pasien harus mengkonsumsi sekitar 2700 - 3000 kilokalori per hari, makan lima hingga enam kali sehari dalam porsi kecil, batasi jumlah cairan dan garam dalam diet menjadi 2-4 gram. Makanan harus kaya protein, karbohidrat, vitamin, dan potasium. Varietas daging dan ikan rendah lemak, susu skim dan keju cottage, sereal dan pasta, sayuran mentah dan buah-buahan, cium, kompot, dan teh diizinkan. Acar dan bumbu-bumbu, daging asap, rempah-rempah, permen, kue, hidangan goreng dan pedas dilarang.

  • Jika sindrom adalah manifestasi dari patologi autoimun, glukokortikosteroid diresepkan - "Prednisolone", "Betamethasone". Glukokortikosteroid memiliki efek anti-inflamasi, anti-edema, anti-alergi dan anti-shock. Efek imunosupresif steroid adalah untuk menghambat proses pembentukan antibodi, pembentukan CEC, peningkatan aliran darah ginjal dan filtrasi glomerulus.
  • Hormon sindrom nefrotik tahan etiologi tidak diketahui diobati dengan obat sitotoksik- "Cyclophosphamide", "Methotrexate", "Chlorbutin". Mereka menghambat pembelahan sel, tidak memiliki kemampuan selektif dan mempengaruhi semua organ dan jaringan.
  • Jika penyebab patologi adalah infeksi bakteri, pasien diberi resep antibiotik - "Cefazolin", "Ampicillin", "Doxycycline".
  1. Diuretik untuk mengurangi edema - "Furosemide", "Hypothiazide", "Aldacton", "Veroshpiron".
  2. Persiapan kalium - Panangin, Asparkam.
  3. Desensitizing agents - Suprastin, Tavegil, Tsetrin.
  4. Glikosida jantung - "Strofantin", "Korglikon", "Cordiamin".
  5. Antikoagulan untuk pencegahan komplikasi tromboemboli - Heparin, Fraxiparin.
  6. Terapi infus - pemberian intravena albumin, plasma, reopolyglukine untuk menormalkan BCC, rehidrasi, detoksifikasi tubuh.
  7. Obat antihipertensi dengan peningkatan tekanan darah - "Capoten", "Lisinopril", "Tenoric".

Dalam kasus yang parah, hemosorpsi dan plasmapheresis dilakukan. Setelah penurunan gejala akut pengobatan restoratif diresepkan di resor Kaukasus Utara atau pantai Crimea.

Obat tradisional tidak memiliki efek terapeutik yang jelas. Para ahli dapat merekomendasikan untuk mengambil di rumah biaya diuretik dan decoctions terbuat dari bearberry, juniper, peterseli, lingonberries.

Sindrom nefrotik adalah penyakit mematikan yang sering menyebabkan disfungsi otak, jantung, dan paru. Terapi yang tepat dari sindrom nefrotik dan kepatuhan dengan semua rekomendasi klinis spesialis dapat menormalkan kerja ginjal dan mencapai remisi yang stabil.

Tindakan pencegahan

Tindakan pencegahan untuk mencegah perkembangan sindrom:

  • Deteksi dini dan pengobatan penyakit ginjal yang adekuat,
  • Hati-hati menggunakan obat nefrotoksik di bawah pengawasan medis,
  • Remediasi fokus infeksi kronis,
  • Pencegahan patologi memanifestasikan sindrom nefrotik
  • Pengawasan klinis oleh nephrologist,
  • Batasan stres psiko-emosional
  • Pengecualian atas tegangan listrik
  • Diagnosis prenatal tepat waktu dari penyakit bawaan,
  • Nutrisi yang tepat dan seimbang,
  • Pemeriksaan medis tahunan oleh dokter
  • Analisis silsilah dengan penilaian penyakit ginjal dan ekstrarenal pada keluarga dekat.

Prognosis sindrom ini ambigu. Itu tergantung pada faktor etiopathogenetic, usia dan karakteristik individu pasien, perawatan yang sedang dilakukan. Pemulihan penuh untuk penyakit ini hampir tidak mungkin. Pasien cepat atau lambat akan kambuh dari patologi dan perkembangannya yang cepat. Hasil dari sindrom sering menjadi disfungsi ginjal kronis, uremia azotemik atau kematian pasien.

Sindrom nefrotik

Sindrom nefrotik adalah gejala kompleks yang berkembang pada latar belakang kerusakan ginjal dan termasuk proteinuria masif, gangguan metabolisme protein-lipid dan edema. Ketika sindrom nefrotik meningkatkan hipoalbuminemia, dysproteinemia, hiperlipidemia, edema berbagai lokalisasi (hingga anasarca dan basal rongga serosa), perubahan dystropik pada kulit dan selaput lendir. Dalam diagnosis sindrom nefrotik, peran penting dimainkan oleh gambaran klinis dan laboratorium: perubahan dalam tes darah dan urin biokimia, gejala ginjal dan ekstrarenal, dan data biopsi ginjal. Perawatan sindrom nefrotik bersifat konservatif, termasuk penunjukan diet, terapi infus, diuretik, antibiotik, kortikosteroid, sitostatika.

Sindrom nefrotik

Sindrom nefrotik dapat berkembang dengan latar belakang berbagai penyakit urologis, sistemik, infeksius, supuratif kronik, dan metabolik. Dalam urologi, sindrom nefrotik mempersulit perjalanan penyakit ginjal pada sekitar 20% kasus. Patologi sering berkembang pada orang dewasa (30-40 tahun), lebih jarang pada anak-anak dan pasien usia lanjut. Pada sindrom nefrotik, gejala klasik dari gejala diamati: proteinuria (lebih dari 3,5 g / hari), hipoalbuminemia dan hipoproteinemia (kurang dari 60-50 g / l), hiperlipidemia (kolesterol lebih dari 6,5 mmol / l), edema. Dengan tidak adanya 1-2 manifestasi, mereka berbicara tentang sindrom nefrotik yang tidak lengkap (berkurang).

Penyebab sindrom nefrotik

Berdasarkan asal, sindrom nefrotik mungkin primer (komplikasi penyakit ginjal independen) atau sekunder (konsekuensi penyakit yang melibatkan keterlibatan ginjal sekunder).

Sindrom nefrotik primer terjadi pada glomerulonefritis, pielonefritis, amiloidosis primer, nefropati ibu hamil, tumor ginjal (hypernephrome), dll.

Perkembangan sindrom nefrotik sekunder mungkin disebabkan oleh berbagai kondisi: kolagenosis dan lesi reumatik (SLE, periarteritis nodular, vaskulitis hemoragik, skleroderma, rematik, rheumatoid arthritis); proses supuratif (bronkiektasis, abses paru, endokarditis septik); penyakit pada sistem limfatik (limfoma, limfogranulomatosis); penyakit infeksi dan parasit (tuberkulosis, malaria, sifilis), dll. Dalam beberapa kasus, sindrom nefrotik berkembang pada latar belakang penyakit obat, alergi berat, keracunan logam berat (merkuri, timbal), sengatan lebah dan ular, dll.

Kadang-kadang, terutama pada anak-anak, penyebab sindrom nefrotik tidak dapat diidentifikasi, yang memungkinkan untuk mengisolasi versi idiopatik penyakit.

Di antara konsep-konsep patogenesis sindrom nefrotik, yang paling umum dan masuk akal adalah teori imunologi, yang mendukung yang dibuktikan oleh tingginya insiden sindrom pada penyakit alergi dan autoimun dan respon yang baik terhadap terapi imunosupresif. Pada saat yang sama, beredar kompleks imun yang terbentuk dalam darah adalah hasil dari interaksi antibodi dengan internal (DNA, cryoglobulin, nukleoprotein terdenaturasi, protein) atau antigen eksternal (virus, bakteri, makanan, obat). Kadang-kadang antibodi terbentuk langsung ke membran basal glomerulus ginjal. Deposisi kompleks imun di jaringan ginjal menyebabkan reaksi peradangan, gangguan mikrosirkulasi pada kapiler glomerulus, perkembangan koagulasi intravaskular yang meningkat.

Perubahan permeabilitas filter glomerulus pada sindrom nefrotik menyebabkan gangguan penyerapan protein dan masuknya ke dalam urin (proteinuria). Karena kehilangan besar protein dalam darah, hipoproteinemia, hipoalbuminemia dan hiperlipidemia (peningkatan kolesterol, trigliserida dan fosfolipid) berhubungan dengan gangguan metabolisme protein.

Perkembangan edema pada sindrom nefrotik adalah karena hipoalbuminemia, penurunan tekanan osmotik, hipovolemia, penurunan aliran darah ginjal, peningkatan produksi aldosteron dan renin, reabsorpsi natrium.

Secara makroskopik, ginjal dengan sindrom nefrotik telah membesar, halus dan bahkan permukaan. Lapisan kortikal pada sayatan berwarna abu-abu pucat, dan lapisan medula berwarna kemerahan. Sebuah studi mikroskopis dari gambar jaringan ginjal memungkinkan Anda untuk melihat perubahan yang menjadi ciri tidak hanya sindrom nefrotik, tetapi juga patologi terkemuka (amiloidosis, glomerulonefritis, kolagenosis, tuberkulosis, dll). Secara histologis, sindrom nefrotik sendiri ditandai oleh struktur ganas dari podosit (sel kapsul glomerulus) dan membran basal kapiler.

Gejala sindrom nefrotik

Gejala sindrom nefrotik adalah tipe yang sama, meskipun ada perbedaan penyebab yang menyebabkannya.

Manifestasi utama adalah proteinuria, mencapai 3,5-5 dan lebih banyak g / hari, dengan hingga 90% protein diekskresikan dalam urin menjadi albumin. Kehilangan besar-besaran protein dalam urin menyebabkan penurunan tingkat total protein whey menjadi 60-40 atau kurang g / l. Retensi cairan pada sindrom nefrotik dapat bermanifestasi sebagai edema perifer, asites, anasarca (edema umum dari jaringan subkutan), hydrothorax, dan hydropericardium.

Perkembangan sindrom nefrotik disertai dengan kelemahan umum, mulut kering, haus, kehilangan nafsu makan, sakit kepala, nyeri punggung bawah, muntah, distensi abdomen, diare. Ciri khas sindrom nefrotik adalah oliguria dengan diuresis harian kurang dari 1 l.

Kemungkinan fenomena paresthesia, mialgia, kejang. Perkembangan hydrothorax dan hydropericardium menyebabkan sesak napas saat bergerak dan saat istirahat. Edema perifer membelenggu aktivitas motorik pasien. Pasien dengan sindrom nefrotik lesu, menetap, pucat; perhatikan peningkatan kulit terkelupas dan kering, rambut rapuh dan kuku.

Sindrom nefrotik dapat berkembang secara bertahap atau kasar; disertai dengan gejala yang kurang dan lebih parah, tergantung pada sifat perjalanan penyakit yang mendasarinya. Menurut perjalanan klinis, ada 2 varian sindrom nefrotik - murni dan bercampur. Pada kasus pertama, sindrom nefrotik terjadi tanpa hematuria dan hipertensi; pada yang kedua, dapat mengambil bentuk nefrotik-hematurik atau nefrotik-hipertensi.

Komplikasi sindrom nefrotik mungkin termasuk phlebothrombosis perifer, virus, bakteri, infeksi jamur, pembengkakan otak atau retina, krisis nefrotik (syok hipovolemik).

Diagnosis sindrom nefrotik

Kriteria utama untuk pengenalan sindrom nefrotik adalah data klinis dan laboratorium.

Pada sindrom nefrotik, pemeriksaan objektif menunjukkan pucat ("mutiara"), dingin dan kering pada kulit yang disentuh, kondisi lidah, peningkatan ukuran perut, hepatomegali, edema. Dengan hydropericardium, ada pelebaran batas-batas hati dan nada teredam dengan hydrothorax - memperpendek suara perkusi, pernafasan yang melemah, kongestif gelembung gelembung yang bagus. Pada EKG, bradikardi, tanda-tanda distrofi miokard dicatat.

Secara umum, analisis urin pada sindrom nefrotik ditentukan oleh peningkatan kepadatan relatif (1030-1040), leukocyturia, cylindruria, keberadaan kristal kolesterol dan tetesan lemak netral dalam sedimen, jarang mikrohematuria.

Dalam darah perifer - peningkatan ESR (hingga 60-80 mm / jam), eosinofilia sementara, peningkatan jumlah trombosit (hingga 500-600 ribu), sedikit penurunan tingkat hemoglobin dan sel darah merah. Gangguan koagulasi yang dideteksi oleh studi koagulogram dapat menyebabkan sedikit peningkatan atau perkembangan tanda-tanda DIC.

Sebuah studi tentang analisis biokimia darah dalam sindrom nefrotik mengungkapkan hipoalbuminemia karakteristik dan hipoproteinemia (kurang dari 60-50 g / l), hiperkolesterolemia (kolesterol lebih dari 6,5 mmol / l); Dalam analisis biokimia proteinuria urin ditentukan lebih dari 3,5 gram per hari.

Untuk menentukan tingkat keparahan perubahan jaringan ginjal pada sindrom nefrotik, scan ultrasound ginjal, ultrasound pembuluh ginjal, dan nephroscintigraphy mungkin diperlukan.

Untuk alasan patogenetik untuk mengobati sindrom nefrotik, sangat penting untuk menetapkan penyebab perkembangannya, dan oleh karena itu diperlukan pemeriksaan mendalam dengan melakukan imunologi, studi angiografi, serta biopsi ginjal, gusi atau dubur dengan penelitian morfologi spesimen biopsi.

Pengobatan sindrom nefrotik

Terapi sindrom nefrotik dilakukan secara permanen di bawah pengawasan nephrologist. Langkah-langkah terapi umum yang tidak bergantung pada etiologi sindrom nefrotik adalah resep diet bebas garam dengan pembatasan cairan, tirah baring, terapi obat simtomatik (diuretik, obat kalium, antihistamin, vitamin, obat jantung, antibiotik, heparin), infus albumin, reopolilglukin.

Pada sindrom nefrotik dari genesis yang tidak jelas, serta karena kerusakan ginjal beracun atau autoimun, terapi steroid dengan prednison atau metilprednisolon diindikasikan (secara lisan atau intravena dalam mode terapi denyut). Terapi imunosupresif dengan steroid menekan pembentukan antibodi, CIC, meningkatkan aliran darah ginjal dan filtrasi glomerulus.

Efek terapeutik yang baik dari pengobatan sindrom nefrotik-tahan hormon dapat dicapai dengan terapi sitostatik dengan siklofosfamid dan klorambusil, yang dilakukan oleh kursus-pulsa.

Selama periode remisi sindrom nefrotik, pengobatan ditunjukkan di resor khusus iklim.

Prognosis dan pencegahan sindrom nefrotik

Kursus dan prognosis sindrom nefrotik terkait erat dengan sifat perkembangan penyakit yang mendasarinya. Secara umum, penghapusan faktor etiologi, pengobatan tepat waktu dan tepat sindrom nefrotik dapat mengembalikan fungsi ginjal dan mencapai remisi stabil lengkap.

Dengan penyebab yang belum terselesaikan, sindrom nefrotik dapat mengambil jalan yang persisten atau kambuh dengan hasil pada gagal ginjal kronis.

Pencegahan meliputi perawatan patologi ginjal dan ekstrarenal secara dini dan menyeluruh, yang mungkin dipersulit oleh perkembangan sindrom nefrotik, penggunaan obat yang hati-hati dan terkontrol dengan efek nefrotoksik dan alergi.

Sindrom nefrotik

Sindrom nefrotik adalah kompleks gejala yang terjadi pada kerusakan ginjal dan termasuk proteinuria, edema, dan gangguan metabolisme protein dan lipid. Namun, patologi tidak selalu disertai dengan gangguan sekunder dan utama ginjal, kadang-kadang bertindak sebagai bentuk nosokologis independen.

Istilah ini telah digunakan sejak 1949, menggantikan konsep-konsep seperti nefrosis atau nefrosis lipoid dan diperkenalkan ke nomenklatur WHO modern. Statistik menunjukkan bahwa sindrom ini terjadi di antara semua penyakit ginjal pada sekitar 20% kasus, informasi lain menunjukkan 8-30% kasus. Paling sering, penyakit ini ditemukan pada anak-anak dari 2 hingga 5 tahun, cenderung menderita orang dewasa, yang usia rata-rata adalah 20 hingga 40 tahun. Namun dalam kedokteran, dijelaskan kasus perkembangan sindrom pada orang tua dan pada bayi baru lahir. Frekuensi kemunculannya tergantung pada faktor etologis yang menjadi haknya. Wanita lebih sering menderita daripada pria ketika patologi berkembang di latar belakang rheumatoid arthritis dan lupus eritematosus sistemik.

Penyebab Nephrotic Syndrome

Penyebab sindrom nefrotik beragam, membedakan patologi primer dan sekunder.

Penyebab sindrom nefrotik primer:

Penyakit ginjal yang paling umum yang disebabkan oleh sindrom ini adalah glomerulonefritis, baik kronis maupun akut. Pada saat yang sama, sindrom nefrotik berkembang pada 70-80% kasus.

Penyakit independen lain pada ginjal, yang mana terjadi sindrom nefrotik, adalah: amiloidosis primer, nefropati hamil, hipernefroma.

Penyebab sindrom nefrotik sekunder:

Infeksi: sifilis, tuberkulosis, malaria.

Penyakit jaringan ikat sistemik: skleroderma, lupus erythematosus, rheumatoid arthritis.

Penyakit yang bersifat alergi.

Endokarditis septik, memiliki perjalanan yang panjang.

Efek pada tubuh zat beracun, termasuk logam berat, racun dari gigitan lebah dan ular, dll.

Onkologi organ lain.

Trombosis vena cava inferior, vena ginjal.

Ambil beberapa obat.

Varian idiopatik dari perkembangan penyakit (ketika penyebabnya tidak dapat ditentukan) paling sering berkembang di masa kanak-kanak.

Mengacu pada patogenesis sindrom, dapat dicatat bahwa yang paling umum adalah teori imunologi perkembangannya.

Ini menegaskan beberapa fakta, termasuk:

Percobaan pada hewan menunjukkan bahwa pengenalan serum nefrotoksik pada latar belakang kesehatan mutlak menyebabkan perkembangan sindrom nefrotik di dalamnya.

Seringkali, patologi berkembang pada orang yang memiliki reaksi alergi terhadap serbuk sari tanaman, hipersensitivitas terhadap berbagai obat.

Pasien selain sindrom ini sering memiliki penyakit autoimun.

Terapi imunosupresif memiliki efek positif.

Kompleks imun yang memiliki efek merusak pada membran basal glomeruli ginjal terbentuk sebagai hasil dari kontak antibodi darah dengan antigen eksternal (virus, alergen, bakteri, serbuk sari, dll) dan antigen internal (DNA, protein tumor, cryoglobulins, dll). Kadang-kadang kompleks imun terbentuk sebagai hasil dari produksi antibodi terhadap suatu zat yang direproduksi oleh membran basal ginjal itu sendiri. Apapun asal dari kompleks imun, tingkat kerusakan pada ginjal akan tergantung pada seberapa banyak konsentrasi mereka di dalam tubuh dan berapa lama mereka mempengaruhi organ.

Efek negatif lain dari kompleks imun adalah kemampuan mereka untuk mengaktifkan reaksi inflamasi pada tingkat sel. Akibatnya, pelepasan histamin, serotonin, enzim. Hal ini mengarah pada fakta bahwa permeabilitas membran basalis menjadi lebih tinggi, mikrosirkulasi pada kapiler ginjal terganggu, dan koagulasi intravaskular terbentuk.

Sebuah pemeriksaan makroskopik menunjukkan bahwa ginjal memiliki ukuran yang membesar, permukaannya tetap halus dan bahkan, substansi kortikal memiliki warna abu-abu pucat, dan medula memiliki warna merah.

Histologi dan mikroskop optik mengungkapkan perubahan patologis dengan adiposa dan distrofi hialin ginjal, proliferasi fokal endothelium organ, distrofi protein tubulus ginjal. Jika penyakit ini memiliki jalan yang parah, maka dimungkinkan untuk memvisualisasikan atrofi dan nekrosis epitel.

Gejala sindrom nefrotik

Gejala sindrom nefrotik khas dan selalu tampak monoton, terlepas dari apa yang memprovokasi perkembangan proses patologis.

Diantaranya adalah:

Proteinuria masif. Ini dinyatakan dalam sejumlah besar protein (terutama albumin) dalam urin. Ini adalah gejala utama dari patologi ini, tetapi itu bukan satu-satunya tanda penyakit.

Dalam serum darah, tingkat kolesterol dan trigliserida meningkat, dengan latar belakang penurunan jumlah fosfolipid. Akibatnya, pasien mengalami hiperlipidimia. Pada saat yang sama, jumlah lipid sangat tinggi sehingga mampu menodai bagian serum darah dalam warna putih susu. Akibatnya, hanya satu penampakan darah yang dapat dinilai dengan adanya hyperlipidymia. Diasumsikan bahwa peningkatan lipid darah adalah karena peningkatan produksi mereka di hati dengan retensi mereka di dalam pembuluh karena berat molekul yang tinggi. Juga gangguan metabolisme ginjal, penurunan tingkat albumin dalam darah, dll.

Ada lompatan kolesterol dalam darah. Terkadang levelnya bisa mencapai 26 mmol / l dan bahkan lebih. Tetapi paling sering pertumbuhan kolesterol sedang dan tidak melebihi tanda 10.4 mmol / l.

Edema. Mereka dapat memiliki tingkat keparahan yang berbeda-beda, tetapi ada pada semua pasien, tanpa kecuali. Edema kadang-kadang sangat kuat, sedemikian rupa sehingga membatasi mobilitas pasien, menjadi hambatan bagi kinerja tugas pekerjaan.

Pasien memiliki kelemahan umum, kelelahan. Kelemahan cenderung meningkat, terutama ketika sindrom nefrotik hadir untuk waktu yang lama.

Nafsu makan menderita, kebutuhan cairan meningkat, karena haus dan mulut kering hadir secara konstan.

Jumlah urin yang diekskresikan menjadi lebih kecil.

Mual, muntah, perut kembung, nyeri perut, dan tinja yang longgar jarang diamati. Sebagian besar gejala-gejala ini menunjukkan ascites yang ditandai.

Ditandai dengan sakit kepala, menarik sensasi di daerah lumbal.

Dengan berbulan-bulan penyakit mengembangkan paresthesias, kejang terhadap hilangnya kalium, nyeri pada otot.

Dispnea menunjukkan hydropericarditis, yang mengkhawatirkan pasien bahkan selama keadaan istirahat, dan tidak hanya dengan latar belakang aktivitas fisik.

Pasien, sebagai suatu peraturan, tidak aktif, terkadang benar-benar adinamis.

Kulit pucat, suhu tubuh bisa tetap pada ketinggian normal, dan mungkin kurang dari normal. Dalam hal ini, kulit yang disentuh terasa dingin dan kering. Mungkin kuku yang mengelupas dan rapuh, rambut rontok.

Takikardia berkembang pada latar belakang gagal jantung atau anemia.

Tekanan darah berkurang atau normal.

Lidah menunjukkan plak yang padat, perut membesar.

Metabolisme umum terganggu, karena fungsi kelenjar tiroid menderita.

Penurunan volume urin juga merupakan pendamping patologi yang konstan. Pada saat yang sama pasien mengalokasikan tidak lebih dari satu liter urin per hari, dan kadang-kadang 400-600 ml. Kotoran darah yang terlihat dalam urin, sebagai suatu peraturan, tidak terdeteksi, tetapi terdeteksi oleh pemeriksaan mikroskopis.

Tanda klinis lain dari sindrom ini adalah darah yang hiperkoagulasi.

Gejala sindrom nefrotik dapat tumbuh perlahan dan bertahap, dan kadang-kadang, sebaliknya, hebat, yang paling sering terjadi pada glomerulonefritis akut.

Selain itu, bedakan antara sindrom murni dan campuran. Perbedaannya adalah tidak adanya atau adanya hipertensi dan hematuria.

Bentuk sindrom nefrotik

Perlu dicatat juga tiga bentuk sindrom, di antaranya adalah:

Sindrom berulang. Bentuk penyakit ini ditandai dengan seringnya perubahan eksaserbasi sindrom selama remisinya. Dalam hal ini, remisi dapat dicapai melalui terapi obat, atau itu terjadi secara spontan. Namun, remisi spontan cukup langka dan terutama di masa kecil. Bagian dari sindrom nefrotik berulang menyumbang hingga 20% dari semua kasus penyakit. Remisi dapat berlangsung lama dan terkadang mencapai 10 tahun.

Sindrom persisten. Bentuk penyakit ini paling umum dan terjadi pada 50% kasus. Sindrom ini lamban, lambat, tetapi terus-menerus progresif. Remisi persisten tidak dapat dicapai bahkan dengan terapi persisten dan setelah sekitar 8-10 tahun pasien mengalami gagal ginjal.

Sindrom progresif. Bentuk penyakit ini ditandai oleh fakta bahwa sindrom nefrotik berkembang dengan cepat dan dalam 1-3 tahun dapat menyebabkan gagal ginjal kronis.

Komplikasi sindrom nefrotik

Komplikasi sindrom nefrotik dapat dikaitkan dengan sindrom itu sendiri, atau diprovokasi oleh obat yang digunakan untuk mengobatinya.

Di antara berbagai komplikasi memancarkan:

Infeksi: pneumonia, peritonitis, furunkulosis, pleuritis, erisipelas, dll. Peritonitis pneumokokus dianggap sebagai komplikasi yang paling serius. Terapi antibiotika terlambat diberikan mematikan.

Krisis nefrotik merupakan komplikasi sindrom nefrotik yang jarang namun serius. Ditemani oleh peningkatan suhu tubuh, nyeri di perut, munculnya eritema kulit dengan muntah-muntah sebelumnya, mual, kehilangan nafsu makan. Krisis nefrotik sering menyertai syok nefrotik yang meningkat dengan cepat dengan penurunan tekanan darah yang nyata.

Emboli paru.

Trombosis arteri ginjal menyebabkan infark ginjal.

Ada bukti bahwa sindrom nefrotik meningkatkan risiko iskemia jantung dan infark miokard.

Komplikasi dari mengambil obat untuk mengobati sindrom nefrotik dinyatakan dalam reaksi alergi, dalam pembentukan ulkus lambung dan usus dengan perforasi ulkus, diabetes mellitus, psikosis obat, dll.

Hampir semua komplikasi di atas mengancam kehidupan pasien.

Diagnosis sindrom nefrotik

Studi klinis dan laboratorium adalah metode terkemuka untuk diagnosis sindrom nefrotik. Namun, pemeriksaan dan metode pemeriksaan instrumental adalah wajib. Dokter selama pemeriksaan pasien memvisualisasikan lidah dilapisi, edema, kulit kering dan dingin, serta tanda-tanda visual lainnya dari sindrom.

Selain pemeriksaan dokter, jenis diagnostik berikut dapat diresepkan:

Urinalisis akan mengungkapkan peningkatan kepadatan relatif, cylindruria, leukocyturia, kolesterol dalam sedimen. Proteinuria dalam urin biasanya dinyatakan kuat.

Tes darah akan menunjukkan peningkatan ESR, eosinofilia, pertumbuhan trombosit, penurunan hemoglobin dan sel darah merah.

Koagulogram diperlukan untuk menilai pembekuan darah.

Analisis biokimia darah mengungkapkan peningkatan kolesterol, albumin, proteinemia.

Untuk menilai tingkat kerusakan pada jaringan ginjal, perlu dilakukan pemindaian ultrasound dengan ultrasonografi pembuluh ginjal, nephroscintigraphy.

Hal yang sama pentingnya untuk menentukan penyebab sindrom nefrotik, yang memerlukan pemeriksaan imunologi mendalam, adalah mungkin untuk melakukan biopsi pada ginjal, rektum, gusi, dan studi angiografi.

Pengobatan sindrom nefrotik

Perawatan sindrom nefrotik dilakukan di rumah sakit di bawah pengawasan nephrologist.

Rekomendasi umum untuk dokter yang berlatih di departemen urologi adalah sebagai berikut:

Kewaspadaan diet bebas garam dengan pembatasan asupan cairan dan seleksi, tergantung pada usia pasien, jumlah protein.

Melakukan terapi infus menggunakan Repoliglyukin, Albumin, dll.

Obat-obatan diuretik menempati tempat yang penting dalam pengobatan penyakit ginjal. Namun, penerimaan mereka harus dikontrol secara ketat oleh spesialis, jika tidak masalah kesehatan yang serius dapat berkembang. Diantaranya: asidosis metabolik, hipokalemia, pencucian natrium dari tubuh, penurunan volume sirkulasi darah. Karena mengonsumsi obat-obatan diuretik dosis besar pada latar belakang gagal ginjal atau dengan hipoadalbuminemia sering dipersulit oleh syok, yang sulit untuk diperbaiki, pasien harus dirawat dengan hati-hati. Semakin pendek waktu yang dibutuhkan untuk menerima diuretik, semakin baik. Pengakuan kembali mereka disarankan untuk menunjuk hanya dengan peningkatan edema dan dengan penurunan jumlah urin keluar.

Untuk membebaskan pasien dari edema, mereka merekomendasikan mengambil Furosemide, baik secara intravena atau oral. Ini adalah dekongestan yang sangat kuat, tetapi efeknya hanya berumur pendek.

Juga untuk menghilangkan edema dapat diberikan asam etakrilat. Hipotiazid memiliki efek yang kurang nyata. Efeknya akan terlihat 2 jam setelah asupan awal.

Link penting lainnya dalam perang melawan edema adalah diuretik, yang memungkinkan untuk menjaga kalium dalam tubuh. Ini adalah obat-obatan seperti Amiloride, Triamteren, Aldactone, Veroshpiron. Veroshpiron memberikan khasiat khusus dalam kombinasi dengan furasemid.

Jika pembengkakan disebabkan oleh amiloidosis, mereka sulit untuk mengoreksi dengan obat-obat diuretik.

Glukokortikosteroid, seperti Prednisolone dan Methylprednisolone, adalah obat pilihan untuk pengobatan imunosupresif sindrom nefrotik. Obat-obatan ini memiliki efek langsung pada kompleks imun, menekan kerentanan mereka terhadap mediator inflamasi, mengurangi produksi mereka.

Kortikosteroid diresepkan dengan tiga cara:

Pemberian obat secara oral dengan pemberian dosis maksimum di pagi hari dan penurunan berikutnya dalam dosis 2-4 dosis. Dosis total dihitung berdasarkan kerja korteks adrenal. Perawatan dilakukan pada awal terapi.

Prednisolon alternatif digunakan sebagai terapi pemeliharaan. Dosis harian obat ini ditawarkan kepada pasien dengan selang waktu satu hari. Ini memungkinkan Anda untuk menyimpan efek yang dicapai dan mengurangi keparahan efek samping dari mengonsumsi kortikosteroid. Juga, rejimen alternatif Prednisolone adalah skema mengeluarkan obat kepada pasien setiap hari selama 3 hari, setelah itu mereka beristirahat dalam 3 atau 4 hari. Adapun efeknya, mode ini, sebagai suatu peraturan, tidak memiliki perbedaan dalam hal ini.

Pilihan terakhir untuk mengambil glukokortikoid adalah melakukan terapi denyut. Untuk melakukan ini, konsentrasi hormon yang sangat tinggi tercipta dalam darah, karena itu diberikan secara intravena, setetes demi setetes selama 20-40 menit. Tetes diletakkan sekali, tidak lebih dari sekali setiap 48 jam. Jumlah pendekatan dan dosis yang tepat harus dihitung oleh dokter.

Tentu saja, Anda perlu mengingat tentang banyaknya efek samping yang memberi glukokortikoid, di antaranya: insomnia, edema, obesitas, miopati, katarak. Penting untuk membatalkan obat-obatan dengan sangat hati-hati, karena ada risiko mengembangkan insufisiensi adrenal akut.

Adapun pengobatan dengan cytostatics, untuk tujuan ini seperti obat-obatan seperti Cyclophosphamide (Cytoxan, Cyclophosphamide) dan Chlorambucil (Leikeran, Chlorbutin) digunakan. Obat-obatan ini ditujukan untuk menekan pembelahan sel, dan mereka tidak memiliki kemampuan selektif dan mempengaruhi semua sel yang membelah. Aktivasi obat terjadi di hati.

Siklofosfamid diperlakukan dengan metode terapi pulsa, menyuntikkannya secara intravena, dengan latar belakang terapi denyut nadi dengan kortikosteroid.

Chlorambucil diambil secara lisan selama 2-2,5 bulan. Obat ini diresepkan terutama dalam bentuk penyakit yang berulang.

Terapi antibakteri diperlukan jika sindrom berkembang dengan latar belakang glomerulonefritis kronis. Untuk tujuan ini, obat-obatan seperti Cefazolin, Ampicillin, Doxycycline paling sering digunakan.

Jika penyakit ini memiliki jalan yang parah, maka plasmapheresis, hemosorpsi, pemberian intravena Dextrans, Reopolyglutin, solusi protein harus dilakukan.

Setelah pasien keluar dari rumah sakit, dia dipantau oleh nephrologist di klinik di tempat tinggal. Untuk waktu yang lama terapi patogenetik yang mendukung dilakukan. Tentang kemungkinan penyelesaiannya, keputusan hanya bisa dokter.

Juga, pasien direkomendasikan perawatan sanatorium, misalnya, di pantai selatan Crimea. Penting untuk pergi ke sanatorium selama pengampunan penyakit.

Adapun diet, pasien harus mengikuti diet terapi di nomor 7. Ini mengurangi pembengkakan, menormalkan metabolisme dan diuresis. Dilarang keras untuk memasukkan daging berlemak, produk yang mengandung garam, margarin, lemak trans, semua kacang polong, produk cokelat, acar dan saus di menu. Makanan harus pecahan, metode memasak harus lembut. Air dikonsumsi dalam jumlah terbatas, volumenya dihitung secara individual, tergantung pada diuresis harian pasien.

Pencegahan dan prognosis sindrom nefrotik

Tindakan profilaksis termasuk perawatan glomerulonefritis yang membandel dan dini, serta penyakit ginjal lainnya. Hal ini diperlukan untuk melakukan reorganisasi menyeluruh dari fokus infeksi, serta untuk terlibat dalam pencegahan patologi yang berfungsi sebagai faktor etiologi untuk terjadinya sindrom ini.

Obat-obatan harus diambil secara eksklusif yang direkomendasikan oleh dokter yang merawat. Perhatian khusus harus dilakukan sehubungan dengan dana yang memiliki nefrotoksisitas atau dapat menyebabkan reaksi alergi.

Jika penyakit ini bermanifestasi sekali, maka pengawasan medis lebih lanjut, pengujian tepat waktu, menghindari insolation dan hipotermia diperlukan. Berkenaan dengan pekerjaan, pekerjaan orang dengan sindrom nefrotik harus dibatasi dalam hal aktivitas fisik dan ketegangan saraf.

Prognosis untuk pemulihan sangat tergantung pada apa yang menyebabkan perkembangan sindrom tersebut, serta pada berapa lama orang tersebut pergi tanpa pengobatan, berapa usia pasien dan pada faktor lain. Penting untuk mempertimbangkan bahwa pemulihan yang lengkap dan langgeng bisa dicapai sangat jarang. Ini mungkin, sebagai suatu peraturan, pada anak-anak dengan nefrosis lemak primer.

Kelompok-kelompok pasien yang tersisa cepat atau lambat ada kambuh penyakit dengan peningkatan tanda-tanda gangguan ginjal, kadang-kadang dengan hipertensi maligna. Akibatnya, pasien mengembangkan gagal ginjal dengan uremia azotemik berikutnya dan kematian. Oleh karena itu, semakin cepat perawatan dimulai, semakin baik prognosisnya.